Болезнь Виллебранда

Содержание
  1. Как лечить болезнь фон Виллебранда
  2. Причины заболевания
  3. Симптомы патологии
  4. Беременность при болезни Виллебранда
  5. Диагностика болезни
  6. Лечение заболевания
  7. Прогноз и профилактика
  8. Болезнь Виллебранда — что это такое? Симптомы и лечение
  9. Что это такое?
  10. Причины
  11. Классификация
  12. Симптомы
  13. Диагностика
  14. Как лечить болезнь Виллебранда
  15. Профилактика
  16. Болезнь Виллебранда: что это такое, симптомы, лечение
  17. Сущность патологии
  18. Этиология явления
  19. Классификация патологии
  20. Симптоматические проявления
  21. Диагностические мероприятия
  22. Принципы лечения
  23. Профилактические мероприятия
  24. Болезнь Виллебранда: причины, симптомы, диагностика и особенности лечения
  25. Классификация болезни
  26. Группы риска
  27. Основные симптомы
  28. Другие проявления
  29. Патология в детском возрасте
  30. Лечение и рекомендации
  31. Возможные осложнения
  32. Профилактика осложнений
  33. У животных
  34. Лечение недуга у животных
  35. Болезнь Виллебранда
  36. Болезнь Виллебранда — этиология
  37. Болезнь Виллебранда — виды
  38. Признаки болезни Виллебранда
  39. Клиника болезни Виллебранда
  40. Диагностика болезни Виллебранда
  41. Болезнь Виллебранда — лечение
  42. Предупреждение и терапия болезни Виллебранда дома
  43. Продолжительность жизни

Как лечить болезнь фон Виллебранда

Болезнь Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда – наследственное заболевание, которое проявляется повышенной склонностью к кровотечениям. Заболевание является достаточно распространенным и встречается чуть меньше, чем у 1% всего населения.

Передача болезни фон Виллебранда осуществляется по наследству вне зависимости от пола ребенка. Заболевание развивается вследствие недостаточности фактора VIII или фактора Виллебранда – компонента внутренней оболочки стенки сосудов.

Эта недостаточность приводит к повышенной проницаемости сосудов и склонности к кровотечениям. Кровотечения могут проявляться при травме, во время операции или спонтанно. Часто кровотечения возникают из носа, десен, желудочно-кишечного тракта.

Для женщин характерны маточные кровотечения.

Вылечить это заболевание нельзя. Но для улучшения свертываемости крови и предупреждения кровотечения используют народные средства.

Такая терапия улучшает обмен веществ, повышает вязкость крови и способствует общему улучшению состояния здоровья.

  • Причины заболевания
  • Симптомы патологии
  • Беременность при болезни Виллебранда
  • Диагностика болезни
  • Лечение заболевания
  • Прогноз и профилактика
  • Причины заболевания

    Болезнь фон Виллебранда передается по наследству. Мутантный наследственный ген расположен на аутосоме (неполовой хромосоме) и с равной вероятностью наследуется мальчиками и девочками. Ребенок может получить дефектный ген от мамы или от папы. Наследование дефектного гена идет по аутосомно-доминантному типу.

    То есть, если в генотипе ребенка существует мутантный ген, то болезнь фон Виллебранда у него проявится. Однако степень проявления заболевания зависит от того, присутствует в геноме ребенка одна или две копии гена. В некоторых случаях наблюдается частичное проявление признаков геморрагического синдрома.

    Болезнь часто распространена среди членов одной семьи, причем выраженность симптомов у разных людей может быть различной.

    Нарушение свертываемости возникает у ребенка вследствие недостаточного количества так называемого фактора VIII или фактора Виллебранда.

    Этот фактор является сложным органическим веществом, которое входит в состав внутренней оболочки кровеносных сосудов.

    Недостаточность фактора VIII приводит к повышенной проницаемости сосудов и развитию болезни фон Виллебранда. Также у больного нарушается нормальная работа тромбоцитов.

    В зависимости от характера течения заболевания выделяют два типа болезни фон Виллебранда:

    • Тип I – классическая форма заболевания. Происходит изменение количественного или качественного содержания фактора фон Виллебранда.
    • Тип II – происходит нарушение строения белкового компонента фактора фон Виллебранда.

      Разжижение крови народными средствами

    Симптомы патологии

    Клинические проявления болезни фон Виллебранда могут быть весьма разнообразными Также симптомы могут периодически проявляться, а затем исчезать на неопределенный срок.

    Симптомы заболевания чаще всего проявляются:

    • в первые дни после рождения;
    • на фоне травмы или хирургического вмешательства;
    • при инфекционном заболевании.

    Однако спрогнозировать геморрагический синдром при этом заболевании очень трудно, поскольку часто кровотечения проявляются внезапно без каких-либо причин. В зависимости от выраженности заболевания у некоторых людей признаки могут вообще отсутствовать, а у других кровотечения могут быть настолько сильными, что приведут к летальному исходу.

    Болезнь Виллебранда у детей и взрослых проявляется следующими признаками:

    • повторяющиеся кровотечения из носа и десен;
    • менструации у женщин длительные и болезненные;
    • «чувствительная» кожа — гематомы на коже проявляются даже при незначительной травме;
    • при бытовых травмах кровотечения длительные, их трудно остановить;
    • высыпания на коже петехиального характера.

    Тяжелее заболевание протекает у женщин. Кроме болезненных менструаций многие из них страдают от внезапно открывающихся маточных кровотечений. Также у женщин с болезнью фон Виллебранда наблюдается пониженное содержание железа и анемия. Тяжело в этом состоянии протекает беременность и роды. Беременность может быть сопряжена с опасностью для жизни женщины.

    Часто при болезни Виллебранда возникает периодически повторяющееся кровотечение из определенной локации. Это связано с тем, что именно в этом месте у больного особенно остро проявляется недостаток фактора VIII. Популярными источниками кровотечений выступают желудок и кишечник, слизистая носа, матка.

    Развитие болезни Виллебранда часто связано с дефектами строения соединительной ткани человека. В этом случае кроме кровотечений проявляются следующие симптомы:

    • недостаточность клапанов сердца;
    • слабость суставов, частые травмы из-за нарушения строения связок;
    • синдром Марфана: нарушение строение костей, сердечная недостаточность, нарушение зрения;
    • повышенная эластичность кожи.

    Беременность при болезни Виллебранда

    Беременность у женщин с этим заболеванием протекает тяжело. Высока вероятность маточных кровотечений во время и после родов. Кроме того, у трети женщин повышается вероятность выкидыша или отслойки плаценты. Около 50% беременных женщин с болезнью фон Виллебранда сталкиваются с теми или иными осложнениями этого заболевания. Опасно делать при этом заболевании кесарево сечение.

    Однако во время беременности в крови и стенках сосудов женщины повышается уровень недостающего фактора VIII.

    Женщина получает этот фактор от плода (но только в том случае, если ему самому не передалось заболевание, и у него вырабатывается достаточное количество фактора Виллебранда).

    Таким образом, несмотря на угрозу осложнений, в целом болезнь позитивно влияет на состояние здоровья женщины и способствует длительной послеродовой ремиссии. Ребенок чаще всего является полноценным и здоровым, хотя и может наследовать заболевание от своей матери.

      Как лечить геморрагический диатез

    Наиболее вероятные периоды осложнений:

    • первые 3 месяца беременности, когда еще нет накопления фактора Виллебранда, и существует высокая вероятность выкидыша;
    • роды и первые 10 дней после них;
    • кесарево сечение и две недели после него.

    Диагностика болезни

    Точную диагностику необходимо провести при наличии у ребенка соответствующих симптомов. Заподозрить заболевание можно при частых сильных кровотечениях при повреждении, а также спонтанных кровотечениях, наличии гематом даже после незначительных травм.

    Для точной диагностики проводят ряд исследований и анализов:

    • коагулограмма определяет скорость свертывания крови;
    • исследование активности тромбоцитов;
    • определение структуры фактора фон Виллебранда, его количества.

    Для определения повреждений слизистой проводят:

    • колоноскопию и гастродуоденоскопию для исследования слизистых желудочно-кишечного тракта;
    • исследование слизистых дыхательных путей и ротовой полости.

    При исследовании слизистой оболочки ищут изменения сосудов, их расширение, извилистость, наличие ангиом.

    Для точной диагностики болезни проводят генетическое исследование. Также такое обследование рекомендуется провести у всех членов семьи больного.

    Лечение заболевания

    Лечение болезни Виллебранда схоже с терапией гемофилии. В терапии применяют народные средства на основании целебных трав. Эти средства улучшают свертываемость крови. Пить народные снадобья необходимо курсами. Регулярный прием таких лекарственных препаратов предотвращает развитие кровотечений.

    Народные рецепты:

    1. Девясил. Корни этого растения нужно нарезать и залить на ночь холодной водой. На 400 мл воды нужно взять 2 ч. л. корешков. Наутро снадобье процеживают и выпивают в течение дня небольшими порциями.
    2. Пастушья сумка. Нужно приготовить настой и травы этого растения. На 400 мл воды нужно взять 3 стол. ложки нарезанной травы, настаивать в термосе около 4 часов, после чего процедить. Стандартная дозировка: по ½ стакана снадобья 4 раза в сутки перед приемом пищи.
    3. Герань луговая. 2 столовых ложки нарезанной травы герани нужно залить 2 стаканами воды, настаивать ночь при комнатной температуре, затем профильтровать. Весь настоя выпивают в течение дня небольшими порциями.
    4. Горец почечуйный. В стакане кипятка нужно запарить 2 ст. л. травы горца, выдержать на водяной бане четверть часа, затем настаивать еще 45 минут и процедить. Полученный настой нужно довести до 200 мл теплой кипяченой водой. Принимают по 1/3 стакана такого средства три раза в день.
    5. Конский щавель. Корни этого растения нарезают и кипятят в течение 15 минут на малом огне. На 300 мл воды рекомендуется взять 1 столовую ложку корешков. После этого снадобье настаивают еще 4 часа, затем процеживают. Стандартная дозировка: 1 столовая ложка отвара 4 раза в сутки до приема пищи.
    6. Земляника. В терапии можно использовать листья и ягод этого растения. Из сушеного или свежего растительного сырья готовят травяные чаи и принимают вместо обычного чая. По вкусу можно добавить мед.
    7. Тысячелистник. На стакан кипятка рекомендуется взять 1 ст. л. травы тысячелистника. Траву настаивают на водяной бане 15 минут, затем остужают и фильтруют. Дают больному по ¼ стакана 4 раза в день.
    8. Подмаренник обыкновенный. В стакане воды нужно в течение ночи настаивать 1 ч. л. травы подмаренника, утром процедить. Больному дают по ¼ стакана такого настоя 4 раза в сутки.
    9. Рябина. В терапии заболевания используют сок ягод рябины. Ребенку можно давать по 1 ст. л. такого сока, смешанной с 1 ст. л. меда, 3 раза в день. Лечение длится 2 недели, затем делают перерыв.

      Как снизить гемоглобин в крови

    Прогноз и профилактика

    Важно провести своевременную диагностику болезни. Если патология выявлена вовремя, и начат прием профилактических средств, то прогноз благоприятный. Опасность для жизни таких больных представляют травмы и хирургическое вмешательство. При правильно подобранной терапии у больного редко развиваются инсульт или спонтанные обильные кровотечения, угрожающие жизни.

    Поскольку заболевание носит генетический характер, нет эффективных мер профилактики патологии. Очень важно при выявлении заболевания у одного из членов семьи провести обследование и у других, особенно у детей. Если диагноз поставлен своевременно, больной и его родители предупреждены о возможной опасности, вероятность тяжелых последствий снижается.

    Источник: http://nmed.org/bolezn-von-villebranda.html

    Болезнь Виллебранда — что это такое? Симптомы и лечение

    Болезнь Виллебранда
    Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) – генетическая патология крови, обусловленная сниженной активностью или недостатком фактора Виллебранда (VWF). Встречается заболевание с частотой 1–2 случая на 10 000 человек.

    Причем среди наследственных геморрагических диатезов оно стоит на третьем месте.

    Болезнь Виллебранда может сочетаться с гипермобильностью суставов и слабостью связок, повышенной растяжимостью кожи, соединительнотканной дисплазией, пролапсом сердечных клапанов (синдромом Элерса – Данлоса).

    Что это такое?

    Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии. Причина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда, который участвует в адгезии тромбоцитов на коллагене и защищает VIII фактор от протеолиза. 

    Причины

    Одной из частей системы гемостаза человеческого организма является фактор Виллебранда (ФВ), выполняющий две основные функции:

    • запускает механизм адгезии (приклеивания) тромбоцитов к месту повреждения кровеносного сосуда;
    • стабилизирует фактор свертывания VIII, циркулирующий в крови.

    Различные генетические нарушения обусловливают дефект синтеза фактора Виллебранда, в результате чего он вырабатывается в недостаточном количестве (в некоторых случаях его синтез вообще невозможен).

    Возможен и вариант болезни, при котором количество ФВ оптимально, но сам белок – дефектен и не может выполнять свои функции. В результате дефицитом ФВ страдает по разным данным от 0,1 до 1% популяции.

    Впрочем, часто эта болезнь протекает легко и может быть вообще не диагностирована.

    Классификация

    Различают несколько клинических типов болезни Виллебранда — классический (I тип); вариантные формы (II тип); тяжелую форму (III тип) и тромбоцитарный тип.

    1. При самом распространенном (70-80% случаев) I типе болезни происходит небольшое или умеренное снижение уровня фактора Виллебранда в плазме (иногда чуть меньше нижней границы нормы). Спектр олигомеров не изменен, но при форме Винчеза отмечается постоянное присутствие сверхтяжелых мультимеров VWF.
    2. При II типе (20-30% случаев) наблюдаются качественные дефекты и снижение активности фактора Виллебранда, уровень которого находится в границах нормы. Причиной этого могут быть отсутствие или дефицит высоко- и среднемолекулярных олигомеров; избыточная аффинность (сродство) к рецепторам тромбоцитов, снижение ристомицин-кофакторной активности, нарушение связывания и инактивация VIII фактора.
    3. При III типе фактор Виллебранда в плазме практически полностью отсутствует, активность VIII фактора низкая.

    Также существует тромбоцитарный тип данной болезни, который характеризуется повышением чувствительности тромбоцитарных рецепторов к высокомолекулярным мультимерам фактора Виллебранда.

    Симптомы

    Симптоматика болезни Виллебранда крайне многообразна: от незначительных эпизодических кровотечений до массивных, изнуряющих, приводящих к выраженной кровопотере.

    Признаки, характерные для болезни Виллебранда:

    • тяжелые, длительные или спонтанно возобновляющиеся кровотечения после незначительных хирургических вмешательств, экстракции зубов;
    • подкожные гематомы, появляющиеся после незначительных травмирующих воздействий или самопроизвольно
    • кровоточивость более 15 минут после незначительных ранений или спонтанно рецидивирующая кровоточивость спустя 7 суток и более после травмы;
    • геморрагическая сыпь на коже;
    • тяжелая анемия;
    • интенсивные, длительные менструации;
    • спонтанные носовые кровотечения длительностью более 10 минут или требующие в силу интенсивности медицинского вмешательства;
    • кровь в испражнениях при отсутствии патологии ЖКТ, способной спровоцировать развитие желудочно-кишечных кровотечений.

    Чаще повышенная кровоточивость отмечается в детском возрасте, снижаясь по мере взросления, в последующем наблюдается чередование обострений и ремиссий. 

    Диагностика

    Диагностика при болезни Виллебранда требует непременного участия специалистов-гематологов.

    Поставить диагноз на уровне поликлиники или детской консультации невозможно из-за отсутствия возможностей лабораторий этих учреждений в проведении специфических диагностических тестов, иммуноферментных технологий. Врач предполагает болезнь при опросе родственников, осмотре пациента и учете сведений из анамнеза.

    Более того, имеющиеся тесты различаются по чувствительности и диагностической значимости. Поэтому выработан алгоритм обследования предполагаемого больного.

    1. Сначала изучается коагулограмма со всеми показателями свертываемости, включая время кровотечения. Анализ можно провести в своей поликлинике. При обнаружении патологических отклонений пациента направляют в гематологический центр.
    2. Для выявления конкретного типа заболевания, качественной стороны дефекта используют сравнение нарушенной агрегационной способности под влиянием ристоцетина с нормальной — при воздействии коллагена, тромбина, АДФ, адреналина.
    3. Основным методом выявления в крови снижения количества фактора VIII является определение активности тромбоцитов больного, обработанных формалином, в реакции с раствором ристоцетина.
    4. С помощью коллагенсвязывающей методики выявляют нарушенную функциональную способность фактора VIII, конкретный тип заболевания.

    В диагностике сопутствующих поражений слизистых оболочек необходимы:

    • осмотр отоларинголога;
    • эзофагогастродуоденоскопическое исследование;
    • колоноскопия (осмотр кишечника).

    Для лечения важно выявление сосудистых образований в виде извитости, ангиом, расширений до 2мм, которые способствуют кровотечению. 

    Как лечить болезнь Виллебранда

    Основу лечения болезни Виллебранда составляет заместительная трансфузионная терапия. Она направлена на нормализацию всех звеньев гемостаза. Больным вводят гемопрепараты, содержащие фактор Виллебранда — антигемофильную плазму и криопреципитат. Заместительная терапия способствует повышению биосинтеза дефицитного фактора в организме.

    1. Остановить небольшое кровотечение поможет давящая повязка, гемостатическая губка, обработка раны тромбином.
    2. Кровоостанавливающим эффектом обладают лекарственные препараты: «Десмопрессин», антифибринолитики, гормональные пероральные контрацептивы при маточным кровотечениях.
    3. На кровоточащую рану наносят фибриновый гель.
    4. При гемартрозе накладывают на ногу гипсовую лонгету, прикладывают холод и придают конечности возвышенное положение. В дальнейшем больным назначают УВЧ и ограничение нагрузки на сустав. В тяжелых случаях проводят пункцию сустава под местной анестезией.

    Для лечения болезни крови 1 и 2 типа применяют «Десмопрессин» — препарат, стимулирующий выброс в системный кровоток ФВ. Его выпускают в форме назального спрея и раствора для инъекций. Когда этот препарат оказывается неэффективным, проводят заместительную терапию плазменным концентратом ФВ.

    К антифибринолитикам относятся аминокапроновая и транексамовая кислоты. Их вводят внутривенно капельно или принимают внутрь.

    Препараты на основе этих кислот наиболее эффективны при маточных, желудочно-кишечных и носовых кровотечениях. «Транексам» — основное средство в лечении легкой формы БВ.

    В тяжелых случаях препарат применяют в сочетании со специфическими гемостатиками — «Этамзилатом» или «Дициноном».

    Профилактика

    Профилактика данной патологии заключается в соблюдении осторожности (от получения травм), отказе от приёма препаратов, нарушающих свертывающие свойства крови, а также своевременном обращении к врачу и начале лечения.

    Источник: https://medsimptom.org/bolezn-villebranda/

    Болезнь Виллебранда: что это такое, симптомы, лечение

    Болезнь Виллебранда

    Болезнь Виллебранда (БВ) — наследственные нарушения свертываемости крови, выражающиеся внезапными кровотечениями. Впервые данную патологию открыл в начале XX века финский врач Эрик фон Виллебранд, который описал ее в 1926 году у девочки, проживавшей на Аландских островах. Болезнь также называется геморрагическим диатезом.

    Сущность патологии

    Такое состояние возникает по причине недостаточности и дисфункций фактора фон Виллебранда (vWF — гликопротеин плазмы крови), что провоцирует поражение первичного и вторичного звеньев процесса свертывания крови (гемостаза) из-за слабой адгезии тромбоцитов (способности прилипать к поврежденным частям стенки кровеносных сосудов, залечивая их).

    При недостаточности фактора vWF антигемофильный глобулин подвергается усиленному расщеплению на белковые компоненты (протеолизу) и снижается его содержание в кровяной плазме. Данное заболевание также вызывает недостаточность серотонина, что увеличивает проницаемость кровеносных сосудов.

    Геморрагический диатез приводит к тому, что тромбоциты перестают приклеиваться к стенкам сосудов, повышается уязвимость мелких сосудов и капилляров.

    Недостаток факторов, отвечающих за свертываемость крови (фактор Виллебранда и фактор VIII), приводит к увеличению времени коагуляции крови.

    Таким образом, поражение всех 3 звеньев (ухудшение защитных свойств тромбоцитов, разрушение VIII фактора и уязвимость стенок сосудов) является причиной продолжительных кровотечений из носа, кишечника, желудка, матки, обильных потоков крови при ранениях и хирургических операциях.

    Фактор фон Виллебранда, как правило, активирует свою деятельность при сильном кровотечении и смещении тканей. Недостаток этого фактора оказывает непосредственное влияние на органы с большой сетью маленьких капилляров (кожные покровы, желудочно-кишечный тракт, матка), нарушая циркуляцию крови и вызывая анемию.

    Патология передается по наследству, встречается в каждом поколении. Недугу подвержены представители обоих полов, но у женщин в виду физиологических особенностей патология встречается чаще и в более тяжелых проявлениях. Недуг поражает 1 человека из 1000 людей.

    Этиология явления

    Факторы, провоцирующие болезнь фон Виллебранда, можно сгруппировать по 2 основным видам:

    1. Врожденные — патологии, связанные с мутированием генов, ответственных за процесс свертывания крови.
    2. Приобретенные. Когда причинами недуга являются различные сопутствующие заболевания: ревматоидный артрит, патологии сердечной мышцы (стеноз аорты), онкологические образования (нефробластома, опухоли Вильмса, макроглобудинемия и др.).

    Классификация патологии

    Болезнь фон Виллебранда делится на 4 типа:

    1. 1 тип выражен дефицитом гликопротеина плазмы крови, выраженный количественными показателями. Структура фактора при этом сохраняется, но снижается активность антигемофильного глобулина и слипания тромбоцитов. Встречается в 75-80% случаев болезни. Передается по наследству.
    2. 2 тип отличается патологическими изменениями качества фактора vWF, при котором нарушается синтез мультимеров (2А, 2В, 2М, 2N), участвующих в коагуляции крови. Бывает как наследственной, так и приобретенной формы, встречается в 5-15% случаев.
    3. Самый опасный 3 тип проявляется полной недостаточностью фактора Виллебранда (гликопротеина плазмы крови) и пониженным содержанием антигемофильного глобулина (не более 10%). Частота болезни — 5% случаев.
    4. Тромбоцитарный тип, который вызван генными мутациями тромбоцитарного рецептора, синтезирующего гликопротеин Ib, в результате которого снижается адгезия тромбоцитарных тел.

    Второй тип геморрагического диатеза подразделяется на субтипы в зависимости от строения молекулы мультимеров:

    • субтип 2А отличается отсутствием факторов vWF;
    • субтип 2В проявляется чрезмерной чувствительностью фактора Виллебранда (ФВ) к тромбоцитарному рецептору GP1b и дефицитом крупных мультимеров ФВ;
    • субтипу 2М характерны понижение чувствительности ФВ к рецептору тромбоцитов при сохранении мультимерной структуры;
    • 2N отличается низкой чувствительностью гликопротеина к антигемофильному глобулину.

    Симптоматические проявления

    Патология значительно влияет на жизнедеятельность больного, приводит к полной утрате трудоспособности, может иметь летальный исход. Основные признаки, определяющие болезнь фон Виллебранда следующие:

    • обильные и долговременные кровотечения из носоглотки, ЖКТ, мочеполовых органов;
    • длительный кровоток при удалении зубов, травмах и хирургических операциях, подкожных и внутривенных инъекциях;
    • гематомы кожных покровов из-за кровоизлияний в подкожные ткани и мышечную систему;
    • проявление синдрома мезенхемальной дисплазии — кожа становится сильно растяжимой, суставы очень подвижны, а межсуставные связки заметно ослабевают, возникает нарушение строения митрального клапана с его прогибанием в полость предсердия;
    • меноррагия у женщин — продолжительные (более 10 дней) месячные с выделением большого объема крови;
    • большие кровопотери при родах;
    • гемартроз — болевые ощущения в суставах из-за повышения в них давления, сопровождающиеся увеличением размера сустава и повышением температуры на этом участке кожи;
    • мозговые и спинномозговые кровоизлияния;
    • анемия из-за большой потери крови;
    • у детей в раннем возрасте — носоглоточные кровотечения и синяки на теле.

    При осложненных формах недуга в детском возрасте ребенок в 12-15 лет становится инвалидом, продолжительность жизни — до 30 лет.

    Диагностические мероприятия

    Диагностировать болезнь Виллебранда, симптомы которой столь схожи с гемофилией, можно при изучении семейной истории болезни, проявлений и характера гемморагического синдрома, а также после лабораторного исследования показателей крови.

    Диагностика болезни проводится посредством следующих тестов:

    • на время кровотечения по Айви — более 12 минут;
    • активность фактора VIII (при норме антигемофильного глобулина 58-160%);
    • активность антигена ФВ (нормативный показатель 55-165%);
    • кофакторная активность ристоцетина (норма 54-153%);
    • мультимерный анализ крови.

    Несоответствие этих тестов нормативным показателям говорит о патологии коагуляции крови при недостаточности фактора vWF.

    Назначают общий анализ крови и на биохимический состав, коагулограмму (расчет уровня тромбоцитов, фибриногена, СОЭ, ПТИ и др.), определяют группу. Проводят исследования урины и кала (на содержание кровяных телец при внутриутробном кровоизлиянии).

    Инструментальное обследование заключается в УЗИ органов брюшной полости и мочеполовой системы, скрининговых наблюдениях сердечно-сосудистого аппарата.

    Принципы лечения

    Лечение болезни Виллебранда назначают в зависимости от типа патолгии:

    1. При легких формах болезни назначается препарат Десмопрессин. Десмопрессин — это производная от антидиуретического гормона. Лечебный эффект препарата заключается в регуляции выхода фактора vWF в плазменную жидкость и увеличивает уровень фактора VIII. Это лекарственное средство имеет положительный эффект при лечении 1 типа заболевания, но при других типах может вызвать противоположный эффект. Для проведения небольших операций, удаления зуба больному вводят внутривенно раствор десмопрессина из расчета 0,3 мкг/кг на 50 мл физраствора.
    2. При лечении БВ 2 и 3 типа применяют принципы интенсивной терапии, состоящей из такого метода заместительной терапии, как вливание концентрата антигемофильного глобулина средней очистки с содержанием компонентов гликопротеина (ФВ). Концентрат фактора VIII с высокой очисткой получают путем иммуноаффинной хроматографии, но в его составе нет фактора vWF и его нельзя применять в данной терапии.

    При наследственных формах нарушения свертываемости крови вылечить заболевание невозможно, лечение направлено только на облегчение симптомов и предотвращение опасных последствий.

    цель терапии — остановить процесс кровотечения, для этого можно использовать различные способы:

    • механический: наложение повязок, жгутов или гемостатических аппликаторов, нанесение фибринового клея;
    • медикаментозный: внутривенное вливание лекарственных препаратов с содержанием фактора Виллебранда, употребление кровоостанавливающих медикаментов (Десмопрессина, Вазопрессина); различных составов с аминокапроновой и транексамовой кислотами (для снижения кровотечений из слизистых); гормональных оральных и пероральных контрацептивов;
    • хирургический: удаление матки при маточном кровотечении, кесарево сечение при большой потере крови при родах и др.

    Профилактические мероприятия

    Профилактические меры при этом виде патологии могут быть направлены только на предотвращение травмоопасных ситуаций, избегание различных инъекций, запрещение приема антикоагулянтов.

    Следует проходить регулярные осмотры у гематолога, принимать назначенные препараты при анемии.

    Браки между больными с болезнью Виллебранда недопустимы.

    Грамотное лечение при недуге может гарантировать благоприятное течение патологии. Но осложненные формы могут вызвать кровотечения и кровопотери, несовместимые с жизнью, выраженную анемию, геморрагический инсульт.

    Источник: https://krov.expert/zabolevaniya/bolezn-villebranda.html

    Болезнь Виллебранда: причины, симптомы, диагностика и особенности лечения

    Болезнь Виллебранда

    Болезнь Виллебранда (код по МКБ-10 – D68.0) – наиболее часто встречающаяся врожденная (генетическая) патология свертываемости крови. При этом кровь сворачивается более медленно, а кровотечения, соответственно, продолжаются дольше, нежели у здорового человека.

    Классификация болезни

    Различают несколько типов данного недуга:

    • Тип 1. Характеризуется дефицитом фактора Виллебранда, что проявляется небольшими либо умеренными кровотечениями, соответственно недостатку данного белка. Среди пациентов, страдающих этим недугом, у 80 % обнаруживается (чаще случайно) именно этот тип заболевания. Терапия не нужна.
    • Тип 2. Фактор Виллебранда имеется, однако белок, вследствие дефекта, своих функций не выполняет. Чаще при этом кровотечения незначительны, однако возможно и тяжелое течение.
    • Тип 3. Встречается в 5 % случаев. Характеризуется полным отсутствием либо присутствием крайне малого количества фактора Виллебранда, вследствие чего у пациентов возникают массивные кровотечения во время хирургических вмешательств либо в результате травм. Часто наблюдается анемия.

    Кроме того, выделяют тромбоцитарную разновидность недуга, при которой вследствие генной мутации возрастает восприимчивость тромбоцитарного рецептора к высокомолекулярным мультимерам белка Виллебранда.

    Существует и приобретенная болезнь Виллебранда, возникающая у больных, страдающих лимфопролиферативными и аутоиммунными патологиями. Данный тип болезни развивается как следствие возникновения специфического ингибитора фактора Виллебранда.

    Группы риска

    В группы риска включены пациенты:

    • имеющие отягощенную наследственность (генетическую предрасположенность);
    • страдающие сбоями свертываемости крови вследствие различных патологий и травм.

    Основные симптомы

    Наиболее специфичным симптомом для болезни Виллебранда (МКБ-10 – D68.0) является кровотечение из носа, внутренних органов, десен. Причем кровоточивость может быть как незначительной, так и массивной, и протекает чаще по микроциркуляторному типу.

    https://www.youtube.com/watch?v=RQrNGkYcdNc

    У больных, имеющих значительный дефицит тромбоцитарного белка, кровотечения (маточные, десневые, носовые) бывают длительные и обильные, кроме того, нередко возникают и кровоизлияния в суставы и мышцы. Продолжительные кровотечения могут возникать также при удалении зубов, операциях и травмах.

    Другие проявления

    Кровоизлияния в ткани мышц и подкожную клетчатку (гематомы) возникают при данной патологии преимущественно в результате травм у пациентов с тяжелым течением недуга.

    Геморрагический синдром при болезни Виллебранда – не постоянный признак болезни. Периоды его обострения чередуются с практически полным отсутствием геморрагий.

    В некоторых случаях болезнь Виллебранда совмещается с мезенхимальной дистрофией. При этом у пациентов обнаруживается чрезмерная растяжимость кожи, пролабирование клапанных створок в сердце, увеличенная подвижность суставов со слабостью связок.

    Вследствие аутосомного наследования, болезнь с одинаковой частотой поражает и женщин, и мужчин. Однако из-за физиологических особенностей (репродуктивная функция), геморрагические симптомы у женщин проявляются чаще. Так, 65 % пациенток страдают меноррагиями. Обильные рецидивирующие маточные кровотечения, как правило, длятся более 10 суток, осложняются постгеморагическими анемиями.

    Кровотечения из пищеварительных органов (ДПК, желудок) – симптом не превалирующий. Подобная кровоточивость часто возникает как следствие употребления средств, воздействующих на тромбоцитарную агрегацию (аспирин, НПВС). Помимо этого, источником кровотечения могут выступать латентные язвы ДПК и желудка, геморроидальный узел либо эрозивный гастрит.

    Вероятно появление гематурии (наличие кровяных примесей в моче) либо наличие кровяных вкраплений в кале.

    У больных, страдающих данным недугом, возможны обильные длительные кровотечения, возникающие во время операций либо родов. Роды у пациенток с патологией Виллебранда сопряжены с высоким риском значительной кровопотери.

    При этом у основной массы пациенток, страдающих легкой либо среднетяжелой формой недуга, при беременности концентрация белка Виллебранда увеличивается в 3 раза, достигая практически нормальных показателей, однако после родов приходит к прежнему уровню.

    Наиболее редким симптомом заболевания, характерным для 3-го типа, является гемартроз. При остром гемартрозе возникает значительная болезненность, связанная с увеличением внутрисуставного давления.

    При этом объем сустава увеличен, а кожа в его районе горячая и гиперемированная. Когда причиной гемартроза послужила травма, необходимо исключить сопутствующие повреждения (отрыв мыщелка и другие).

    Хронический синовит – следствие рецидивирующих гемартрозов. При этом гипертрофированная синовиальная оболочка выступает основным источником суставных кровоизлияний.

    Острый синовит протекает с частыми рецидивами гемартрозов, возникающими даже при трансфузиях необходимого фактора свертывания, вследствие присутствия воспаления в синовиальной оболочке.

    Хронический синовит, в случае разрушенной суставной капсулы, может протекать безболезненно.

    Патология Виллебранда, в отличие от гемофилии, не сопровождается формированием деформирующего остеоартроза.

    Кровоизлияния в оболочки и непосредственно в ткань спинного/головного мозга при наличии болезни Виллебранда – итог различных травм. В редких случаях причинным фактором может служить гипертонический криз либо употребление средств, негативно влияющих на гемостатические функции тромбоцитов, например бутадиона, аспирина и так далее.

    Патология в детском возрасте

    Болезнь Виллебранда у детей чаще всего проявляется синяками на коже, носовыми и десневыми кровотечениями. Самое тяжелое течение недуга отмечается сразу после либо во время инфекционных патологий. При этом механизмом таких самопроизвольных кровотечений диапедезного типа скорее всего является увеличение сосудистой проницаемости вследствие инфекционного процесса.

    Лечение и рекомендации

    Лечение болезни Виллебранда зависит от вероятности осложнений, формы недуга и частоты кровотечений:

    • Легкая форма: исключить прием НПВС (главным образом “Ибупрофена” и аспирина) и противосвертывающих лекарств (“Гепарин”, “Клопидогрел”, “Варфарин”). В качестве профилактики при родах, операциях и травмах принимать медикаменты для исключения кровотечений.
    • Тяжелая форма: противосвертывающие и НПВС запрещены к приему. В качестве лечения показаны: трансфузионные средства (плазма крови, гемопрепараты), “Десмопрессин”, средства, содержащие фактор Виллебранда, антифибринолитики, гормонотерапия для предотвращения меноррагий, тромбиновый порошок либо фибриновый клей (наружные средства, наносящиеся на рану).

    Кроме того, основные рекомендации при болезни Виллебранда включают в себя: исключение травм и занятий видами спорта с высокой вероятностью травматизма (хоккей, футбол и др.), нормализация веса.

    Возможные осложнения

    К ним относятся:

    • массивная кровопотеря;
    • анемии;
    • маточные кровотечения;
    • тромбозы;
    • угроза самопрерывания беременности.

    Профилактика осложнений

    В домашних условиях больной должен:

    • исключить препараты, которые повышают риск кровотечения (“Напроксен”, салицилаты, “Ибупрофен”);
    • как обезболивающее средство использовать “Ацетаминофен” (“Тайленол”), но ввиду того, что данное средство не уменьшает воспаление и отечность, подбор противовоспалительного лекарства лучше доверить лечащему доктору;
    • сообщать о наличии болезни Виллебранда при походе в больницу или прохождении любых процедур;
    • воздерживаться от применения лекарств с противосвертывающими эффектами (“Варфарин”, “Клопидогрел”, “Гепарин” и другие);
    • необходимо постоянно носить специальный медицинский браслет, с нанесенной на него информацией о наличии патологии;
    • поддерживать соответствующий росту нормальный вес, так как излишние килограммы значительно повышают вероятность кровоизлияний, вследствие увеличения на суставы нагрузки;
    • быть активным, дабы поддерживать нормальную массу и сохранить эластичность связок и мышц, что, в свою очередь, предотвратит повреждения (с последующим кровотечением) суставов.

    Пациенту следует отдавать предпочтение плаванью, прогулкам на велосипеде и спортивной ходьбе вследствие того, что данные виды спорта наименее травматичны и не несут значительной нагрузки на суставы.

    Однако перед любой физической нагрузкой необходимо тщательно разогревать мышцы, выполняя растяжку.

    Хорошо разогретые мускулы – необходимое условие для предотвращения кровотечений при резких движениях либо растяжениях:

    • Отказаться от рестлинга, футбола, поднятия тяжестей, хоккея и других видов спорта с высокой травматичностью и/или высокой нагрузкой на суставы.
    • Знать признаки начинающегося кровотечения. Нередко пациенты могут ощущать симптомы кровоизлияния в сустав либо мышцу. При этом нужно как можно раньше принять средство с фактором свертывания.
    • Обучиться проведению инъекций фактора свертывания своему ребенку либо себе. Если ребенок старше десятилетнего возраста, необходимо обучить его делать укол самостоятельно. Эти несложные действия облегчают дальнейшую терапию и позволяют предотвращать осложнения, возникающие при массивных кровотечениях.

    У животных

    Кроме человека, обнаруживается болезнь фон Виллебранда у собак и кошек. При этом среди кошек заболеванию подвержены представители пород канадский сфинкс и корниш-рекс, а среди собак – более 50 пород (чаще терьеры шотландские и манчестерские, доберманы, немецкие овчарки, эрдельтерьеры и золотистые ретриверы).

    Заболевание может существовать латентно (то есть бессимптомно) либо проявляться кровотечениями при травмах, клипировании когтей, операциях и прорезывании зубов.

    Гораздо реже у животного появляются носовые, желудочно-кишечные и десневые кровотечения, гематурия и крайне редко петехии. Присутствие у больного животного гипотиреоза увеличивает риск кровотечений.

    Диагностируется болезнь Виллебранда у собак и кошек путем определения антител к белку Виллебранда в крови животного.

    Однако быстро и просто определить свертываемость можно при помощи короткого надреза слизистой губы. В этом случае стоит помнить, что и некоторые другие болезни могут повлиять на результат этого метода.

    Лечение недуга у животных

    После операций либо травм животных наблюдают на протяжении двух суток, дабы не пропустить развитие геморрагических осложнений. Физические нагрузки не ограничивают, а хозяина информируют о наследственном характере патологии и советуют не допускать питомца к вязке.

    Терапия сводится к переливанию цельной крови (если присутствует анемия) либо заготовленной плазмы. При этом достаточно лишь одной процедуры.

    Отличной заменой переливаниям является использование десмопрессина ацетата, вводимого подкожно в дозировке 1 мкг/кг. Также препарат используется и в профилактических целях перед операциями.

    При наличии у питомца гипотиреоза, применение гормонов значительно снижает вероятность развития кровотечений.

    Препараты фенотиазина, аспирин, противовоспалительные лекарства, снижающие тромбоцитарную активность, и транквилизаторы при болезни Виллебранда противопоказаны.

    Источник: https://www.nastroy.net/post/bolezn-villebranda-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-osobennosti-lecheniya

    Болезнь Виллебранда

    Болезнь Виллебранда

    Болезнь Виллебранда – патология кровеносной системы генетического характера. Имеет симптомы спонтанных эпизодов. Напоминает признаки болезни гемофилия.

    Кровотечение схоже с гемофилией. Доминантный тип наследования признаков. Приобретенный тип болезни встречается редко.

    Характеристика кровотечений:

    • склеивание эритроцитов;
    • очаг кровотечения открыт

    Функция свертывания нарушена. Кровь имеет свойство к сворачиванию.

    Болезнь Виллебранда — этиология

    Передача патологии доминантная. Встречается при явлениях наследственности. Признак поражений врожденного характера.

    Легкое течение патологии. Группа поражения:

    Редко встречается.

    перейти наверх

    Болезнь Виллебранда — виды

    Различают следующие виды патологии:

    • потеря фактора свертываемости;
    • отсутствие фактора;

    Наиболее опасна третья стадия поражения. Признаки третьей стадии поражения:

    • явление кровотечения;
    • явление анемии

    Признаки болезни могут ухудшаться.

    перейти наверх

    Признаки болезни Виллебранда

    Основные признаки:

    • интенсивное кровотечение;
    • выраженность признаков;
    • геморрагическое поражение;
    • кровоизлияния под кожу;
    • кровотечение из носа;
    • кровотечение обильного характера;
    • кровоизлияния обширные;
    • наличие гематом;
    • суставное кровоизлияние

    Возможно ухудшение состояния больного. Провокаторы ухудшения состояния:

    • травмы;
    • оперативное вмешательство

    перейти наверх

    Клиника болезни Виллебранда

    Клиника легкого течения болезни:

    • десна кровоточат;
    • интенсивная потеря крови;
    • кровопотеря при менструации;

    Клиника тяжелого поражения:

    • гематурия;
    • явление синяков;
    • кровотечения внутри сустава;
    • отечность;
    • нарушение дыхания;
    • боль;
    • внутреннее кровотечение

    перейти наверх

    Диагностика болезни Виллебранда

    При легком поражении кровотечений не наблюдается. Признаки кровотечения является следующие:

    • травмы;
    • хирургическое вмешательство;
    • осмотр стоматолога

    Выясняется частота кровотечений. Методы диагностики:

    • тест генетический;
    • свертываемость;
    • факторный анализ;
    • активность;
    • плазменный анализ

    перейти наверх

    Болезнь Виллебранда — лечение

    Терапия зависит от следующих факторов:

    • кровотечения интенсивность;
    • поражение

    Рекомендации по лечению заболеваний легкой формы:

    • лекарственная терапия;
    • исключение ибупрофена;
    • исключение аспирина

    Нельзя использовать средства против свертывания. Терапия тяжелого поражения:

    • заместительного характера;
    • прием десмопрессина;
    • кровоостанавливающие средства;

    Методы профилактики:

    • активность;
    • поддержание веса;
    • исключение травматического спорта

    перейти наверх

    Предупреждение и терапия болезни Виллебранда дома

    Исключают следующие средства:

    • аспирин;
    • исключение зельцера;
    • гепарин

    Рекомендации по терапии:

    • исключение избыточного веса;
    • нагрузка суставная;
    • активность физическая;
    • инъекционные способы введения средств

    Осложнений можно избежать при правильном лечении.

    перейти наверх

    Продолжительность жизни

    При данном заболевании длительность жизни снижается при наличии кровотечений. Тяжелое поражение связано с кровотечением внутренних органов. Что может привести к летальным исходам.

    При использовании лекарственной терапии можно улучшить состояние больного. Особенно это касается остановки кровотечения. Данный процесс – способ профилактики внутренних кровотечений.

    Данный метод терапии помогает справиться с тяжелыми последствиями поражения. Но требуется помощь опытного специалиста!

    Источник: http://bolit.info/bolezn-villebranda.html

    Секреты жизни
    Добавить комментарий