Гипопитуитаризм

Содержание
  1. Гипопитуитаризм
  2. Причины гипопитуитаризма
  3. Симптомы гипопитуитаризма
  4. Диагностика гипопитуитаризма
  5. Лечение гипопитуитаризма
  6. Причины
  7. Симптомы
  8. Классификация
  9. Диагностика
  10. Профилактика
  11. Гипопитуитаризм в МКБ классификации:
  12. Гипопитуитаризм: Симптомы, Причины развития, методы Лечения
  13. Что такое гипопитуитаризм?
  14. Каковы симптомы гипопитуитаризма?
  15. Каковы причины развития гипопитуитаризма?
  16. Как врач диагностирует гипопитуитаризм?
  17. Как лечится гипопитуитаризм?
  18. Вопросы, которые следует задать врачу
  19. Лечение гипопитуитаризма
  20. 1.    Этиологическое лечение
  21. 2.    Лечебное питание
  22. 3. Заместительная гормональная терапия
  23. 4.    Лечение анаболическими средствами
  24. 5.    Симптоматическое лечение
  25. 6.    Диспансеризация
  26. Гипопитуитаризм – этиология, патогенез, диагностика, лечение | Здоровье и медицина
  27. Гипопитуитаризм
  28. Этиология, патогенез
  29. Клиника
  30. Синдром Кальмана

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм – это клинико-лабораторный симптомокомплекс, отражающий снижение функциональной активности эндокринных желез периферического типа, обусловленных дисбалансом процесса выработки гормонов аденогипофизом.

Следует различать такие понятия, как пангипопитуитаризм (полное прекращение выработки всех гормонов передней долей гипофиза) и гипопитуитаризм парциального типа, при котором нарушается изолированная продукция одного из шести основных гормонов аденогипофиза.

Причины гипопитуитаризма

Болезнь «гипопитуитаризм» может возникать под воздействием самых различных этиологических факторов, однако существует только три основных патогенетических механизма развития данного симптомокомплекса. Степень нарушения продуктивной функции гипофиза напрямую зависит от протяженности и локализации деструктивного очага в его структуре.

Первый этиопатогенетический механизм заключается в снижении продукции гормонов гипоталамуса, которые оказывают стимулирующее действие на выработку гормонов гипофиза.

Таким образом, все патологии, сопровождающиеся функциональной недостаточностью гипоталамуса неизбежно провоцируют развитие вторичного гипопитуитаризма (опухолевое, инфекционное, травматическое повреждение).

При данных условиях больше всего страдает продукция соматотропного и гонадотропных гормонов.

Второй механизм патогенеза обусловлен недостаточным поступлением гипофизарных гормонов в «тропные органы» при условии полной сохранности синтезирующей функции гипофиза. Как правило, в развитии этого пути развития гипопитуитаризма наибольшую роль играют травматическое повреждение гипоталамо-гипофизарной системы.

Третий этиопатогенетический механизм развивается в результате опухолевого поражения гипофиза на клеточном уровне, вследствие чего большая часть железистой ткани гипофиза замещается опухолевым субстратом, тем самым создавая условия для резкого ингибирования продукции гормонов.

Транзиторный гипопитуитаризм может наблюдаться после перенесенной вирусной инфекции в тяжелой форме, сопровождающейся токсическим поражением структур головного мозга.

У женщин, перенесших осложненные роды, сопровождающиеся тромбоэмболией и обильным послеродовым кровотечением, часто наблюдается послеродовый гипопитуитаризм.

Среди этиологических факторов, принимающих непосредственное участие в развитии признаков вторичного гипопитуитаризма, следует рассматривать:

— применение хирургических вмешательств в области гипоталамуса и гипофиза;

— воздействие высоких доз ионизирующего облучения на область гипофиза;

— опухолевое поражение железистой ткани гипофиза в виде первичного поражения и метастазирования;

— острое нарушение кровообращения в проекции гипофиза в результате потери большого количества циркулирующей крови в период родоразрешения (значительно снижается продукция тиреотропного и адренокортикотропного гормонов);

— травматическое воздействие на область черепа различной степени тяжести (сопровождается диссоциацией избыточной продукции пролактина на фоне резкого снижения выработки остальных гормонов гипофиза);

— «пустое турецкое седло» с последующим увеличением выработки пролактина;

— заболевания гипофиза, сопровождающиеся массивными инфильтративными изменениями;

— нарушения гипоталамо-гипофизарной системы функционального типа при синдроме мальабсорбции, тяжелом течении сахарного диабета, анорексии неврогенной природы, почечной недостаточности (сопровождаются ишемическим некрозом передней доли гипофиза). Данное снижение уровня тропных гормонов представляет собой обратимый процесс и для полного выздоровления пациента в некоторых случаях необходимо лишь проведение этиотропной терапии;

— физиологическая дисфункция гипоталамо-гипофизарной системы в период пубертата и при избыточной физической активности лиц молодого возраста (понижен уровень эстрадиола в крови);

— длительное употребление наркотических препаратов сопровождается нарушением секреции тестостерона;

— гиперпролактинемия, как ингибирующий фактор развития гипопитуитаризма.

Существуют также врожденные типы гипопитуитаризма, обусловленные генетическими аберрациями и аномалиями развития структур гипоталамо-гипофизарной системы. Данные предрасполагающие факторы провоцируют развитие признаков гипопитуитаризма непосредственно после рождения ребенка. К счастью, гипопитуитаризм у детей встречается крайне редко.

https://www.youtube.com/watch?v=fYlFBbJ16bo

В ситуации, когда не представляется возможным достоверно установить первичный или вторичный характер поражения гипофиза, выставляется заключение «идиопатический гипопитуитаризм».

Симптомы гипопитуитаризма

Важнейшим фактом является то, что типичный клинический симптомокомплекс гипопитуитаризма формируется лишь тогда, когда процент содержания нормально функционирующих гипофизарных клеток не превышает 10%, в связи с чем, данную патологию следует отнести к разряду медленно прогрессирующих заболеваний.

В ситуации, когда страдает продукция гонадотропинов, диагностика гипопитуитаризма не вызывает затруднений у опытного клинициста.

Если данные изменения имеют врожденную природу, то у ребенка с раннего детского возраста могут отмечаться признаки гипопитуитаризма, заключающиеся в отставании костного возраста от фактического, формировании евнухоидного типа телосложения, а в подростковом возрасте отмечается значительное отставание полового развития.

Вторичный гипопитуитаризм, сопровождающийся нарушением продукции гонадотропинов во взрослом периоде, отражается в виде внезапного и прогрессирующего снижения потенции, стирании вторичных фенотипических признаков (уменьшение вплоть до полного отсутствия оволосения в проекции подмышечных впадин и лобка, уменьшение размеров мошонки, диффузная атрофия мышечной ткани в организме с последующей ее заменой на жировую). Женщины репродуктивного возраста с признаками гипопитуитаризма предъявляют жалобы на снижение полового влечения, дисменорею, возникновение болевых ощущений при половом акте, обусловленных истончением тканей наружных половых органов.

Специфическим и наиболее часто встречающимся симптомом гипопитуитаризма любой формы является нарушение обонятельной функции различной степени выраженности.

При изолированном нарушении выработки соматотропного гормона гипофизом, у взрослого человека отмечается выраженная мышечная слабость даже после минимальной физической активности, сопровождающаяся нарушениями ритма сердечной деятельности. В детском периоде данные нарушения находят отражение на отставании формирования костного скелета.

Дисбаланс в продукции тиреотропных гормонов в раннем детском периоде значительно отражается на психическом и физическом развитии ребенка, а у пациентов молодого и зрелого возраста данные изменения проявляются симптомокомплексом гипотиреоза (немотивированная слабость, склонность к брадикардии и гипотонии, нарушение функционирования кишечника).

Гипопитуитаризм, вызванный опухолевым поражением гипофиза отличается выраженным нарушением неврологического статуса пациента в виде постоянной головной боли, не имеющей четкой локализации, нарушением зрительной функции, различными степенями нарушения уровня сознания.

Диагностика гипопитуитаризма

Несмотря на то, что выраженность и специфичность клинических проявлений как первичного, так и вторичного гипопитуитаризма, не составляет затруднений в постановлении диагноза, данная патология относится к разряду лабораторных нарушений, поэтому каждый конкретный клинический случай должен быть подтвержден лабораторно и инструментально.

Диагностировать опухолевое поражение даже минимальных размеров позволяют доступные в нынешнее время лучевые методы визуализации. При проведении лучевой диагностики обязательно необходимо оценивать параметры опухолевого субстрата, расположение его по отношению к костным структурам гипофизарной ямки и наличие признаков малигнизации.

В перечне диагностического алгоритма исследований родильниц с подозрением на наличие послеродового гипопитуитаризма, обязательно должны присутствовать следующие мероприятия: оценка эстрогенной деятельности яичников по исследованию реакции мазка из влагалища, определение уровня концентрации в сыворотке крови тиреотропных гормонов, косвенные признаки анемии при исследовании анализа крови.

Наибольшую информативность в отношении определения степени нарушения продуцирующей функции гипофиза имеют лабораторные анализы крови с определением концентрации тех или иных гонадотропных гормонов в сыворотке крови как натощак, так и после использования стимулирующих фармакологических проб.

Так, существуют единые диагностические критерии недостаточности того или иного гормона гипофиза. Например, для установления недостаточности гонадотропина у лиц мужского пола достаточно определения низкого уровня тестостерона ниже границы 200 нг/дл.

С целью достоверного определения концентрации кортикотропина в крови, недостаточно проведения анализа натощак, а необходимо выполнение стимулирующей пробы с Козинтропином в стандартной дозировке 250 мкг.

Показатель кортикотропина менее 18 мкг/дл после применения пробы является абсолютным критерием гипопитуитаризма.

Отличительной особенностью диагностики пациентов с гипопитуитаризмом с подозрением на изолированный дефицит соматотропного гормона, является обязательное его определение не только в крови, но и в моче. А в детском возрасте, необходимо проведение рентгенографии кистей и таза с целью определения костного возраста.

Лечение гипопитуитаризма

Для достижения хороших результатов лечения пациентов с гипопитуитаризмом в виде полного выздоровления и предотвращения возможных осложнений основного заболевания, первоначальным этапом терапии должно быть определение этиопатогенеза и фармакологическое воздействие на все звенья патогенеза данного заболевания.

В ситуации, когда гипопитуитаризм выступает в роли последствия опухолевого поражения гипоталамуса или гипофиза, первоочередно необходимо принять решение о целесообразности и приемлемости оперативного вмешательства и последующей лучевой терапии.

Следующим этапом лечения гипопитуитаризма является применение адекватной «терапии замещения» с использованием лекарственных средств, действующим веществом которых является гормон, выработка которого страдает.

Например, золотым стандартом лечения недостаточности кортикотропина, является заместительная терапия Кортизолом, суточная доза которого составляет не менее 10 мг с утренним приемом препарата.

Выраженная недостаточность гонадотропинов нивелируется после продолжительного применения препаратов тестостеронового ряда (Сустанон по 1 мл 1 р./мес. внутримышечно).

После лабораторного подтверждения недостаточности тиреотропных гормонов больному целесообразно назначать L-тироксин в минимальной суточной дозировке 0,1 мг в сочетании с применением кортикостероидов (Преднизолон 25 мг) с целью предупреждения возникновения признаков недостаточности надпочечников.

В случае возникновения острого гипопитуитаризма, спровоцированного кровоизлиянием в ткань гипофиза, больной находится в крайне тяжелом состоянии и нуждается в применении неотложных реанимационных мероприятий. В качестве препаратов первой помощи в данной ситуации выступает внутривенная инфузия Гидрокортизона в дозе 100 мг в сочетании с парентеральным введением солевых растворов.

Особенностью лечения послеродового типа гипопитуитаризма является проведение заместительной терапии пожизненно, так как в основе патогенеза данной патологии лежат необратимые процессы в гипофизе.

Источник: http://vlanamed.com/gipopituitarizm/

Причины

Есть множество причин гипопитуитаризма. Наиболее распространенной причиной гипопитуитаризма является опухоль гипофиза (также известная как аденома гипофиза).

Аденомы гипофиза почти всегда являются доброкачественными (не раковыми).

Тем не менее, аденома гипофиза сама по себе может оказать давление на остальную  нормальную часть гипофиза и ограничить или даже уничтожить его способность вырабатывать гормоны соответствующим образом.

Иногда аденома гипофиза производит слишком много одного гормона, одновременно вызывая недопроизводство других гормонов, вырабатываемых в соседних участках  нормального гипофиза. В этом случае, снижение уровня некоторых гормонов (например, гипопитуитаризм из-за щитовидной железы, надпочечников, нарушения половой гормон) может сопровождаться перепроизводством других гормонов.

Гипопитуитаризм может быть также результатом операции гипофиза, которая может  повредить часть нормального гипофиза. Аденома может возникнуть в результате лучевой терапии, что, с течением времени, также может привести к повреждению нормального гипофиза, даже если гипофиз работает нормально, когда пациенту впервые был поставлен диагноз аденома гипофиза.

 Другие опухоли, которые растут рядом с гипофизом (например, краниофарингиома, киста Ратке) могут привести к гипопитуитаризму. Кроме того, опухоли, метастазы от рака в других частях тела могут распространиться на гипофиз, что может привести к гипопитуитаризму. Воспаление гипофиза также может вызвать гипопитуитаризм.

Саркоидоз и гистиоцитоз являются типами хронического воспаления, которое также может привести к гипопитуитаризму.

Причины гипопитуитаризма
Причина Пример
Аденомы гипофиза Нефункционирующие аденомы гипофизаФункционирующие аденомы гипофизаХирургия аденомы гипофиза
Другие опухоли рядом с гипофизом КраниофарингиомаКиста РаткеМетастатические опухоли
Лучевая терапия Терапия гипофизаТерапия мозга
Воспаление ГипофизитТуберкулезМенингитСаркоидозГистиоцитоз
Кровоизлияние (апоплексический удар) Синдром Шихана (синдром связан с кровоизлиянием во время родов)
Тяжелые травмы головы

Симптомы

Для больных характерна общая слабость, адинамия, сонливость, аменорея, импотенция. Во время объективного обследования выявляют похудание, сухость кожи, выпадение волос, депигментацию. Изменяется функция внутренних органов. Тоны сердца глухие, определяется брадикардия, гипотензия, низкий вольтаж зубцов на ЭКГ, диспепсические явления (тошнота, рвота, анорексия, неустойчивый стул).

Характерным проявлением гипопитуитаризма является выпадение функций периферийных эндокринных желез со специфическими для них симптомами.

Снижение функции половых желез проявляется аменореей, обратным развитием вторичных половых признаков, атрофией молочных желез гипотиреоз – сухостью и бледностью кожи, отеком, брадикардией, сонливостью, запорами.

Клиническая картина гипопитуитаризма определяется также этиологическим фактором.

Под влиянием провоцирующих факторов, таких как физическая или психическая травма, тяжелые сопутствующие заболевания, переохлаждения, гиперинсоляция, операция, введение наркотиков, может развиться питуитарная кома.

Чаще заболевание развивается на протяжении нескольких месяцев. Встречаются также стертые формы, когда заболевание развивается в течение нескольких лет. В редких случаях может наблюдаться прогрессирующие  течение.

Классификация

Гипопитуитаризм условно подразделяют на первичный и вторичный. Под первичным понимают тот, который вызван повреждением или отсутствием клеток, продуцирующих гормоны гипофиза.

В этом плане общепризнанным является ишемический некроз гипофиза (послеродовой синдром Шихана) и системные заболевания сосудов и крови, кровоизлияния в гипофиз, внутричерепная аневризма внутренней сонной артерии, тромбоз кавернозного синуса, опухоли участки турецкого седла и прилегающих тканей (аденома, краниофарингиома, менингиома), сдвиг ятрогенного характера по облучение гипофиза, хирургического вмешательства, инфекционные и инфильтративные поражения гипоталамо-гипофизарной области. Последнее время привлекает внимание аутоиммунный (лимфоцитарный) гипофизит, который развивается у женщин с тяжелым гестозом второй половины беременности и синдромом «пустого» турецкого седла. Кроме того, имеют место идиопатические и генетические сдвиги биосинтеза гипофизарных гормонов или продукция аномальных форм гормонов.

Среди вторичных причин гипопитуитаризма повреждения ножки гипофиза вследствие травмы, оперативного вмешательства, сжатия опухолью.

Имеют значение поражение гипоталамуса и участков центральной нервной системы воспалительными, инфекционными, инфильтративными процессами, травмой, оперативным вмешательством и т.д..

В основе гипопитуитаризма лежит дефицит гормонов гипофиза, гормональная недостаточность которого развивается при поражении 60-70% передней доли, а пангипопитуитаризм – при поражении более 90%.

Вследствие этого развиваются вторичный гипокортицизм, гипотиреоз, гипогонадизм. Снижение секреции соматотропина вызывает прогрессирующую атрофию мышц и внутренних органов. Значительное уменьшение массы тела происходит примерно у 25% больных.

При парциальном гипопитуитаризме чаще всего страдают гонадотропные и соматотропные функции.

Диагностика

Диагностика гипопитуитаризма включает в себя клинические, лабораторные, инструментальные данные.

Диагноз устанавливают на основе характерных жалоб на истощение, общую слабость, признаки выпадения функций эндокринных желез. Снижение уровня гормонов периферийных эндокринных желез подтверждает диагноз.

С лабораторных показателей характерны гипохромная анемия, лейкопения, эозинофилия, гипогликемия, гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, гиперхолестеринемия, возможны симптомы внутричерепной гипертензии на рентгенограмме, снижение уровня аденогипофизарных гормонов и гормонов периферийных эндокринных желез. Иногда, чтобы подтвердить диагноз необходимо провести МРТ, КТ и рентгенографию мозга, УЗИ (гипотрофия периферийных желез внутренней секреции и внутренних органов). Дифференцировать гипопитуитаризм следует с болезнью Аддисона, гипотиреозом, неврогенной анорексией, аутоиммунным полиэндокринным синдромом, а также синдромом неадекватной продукции вазопрессина и синдромом «пустого» турецкого седла.

Профилактика

Мер предупреждения гипопитуитаризма, как таковых нет. При наличии симптомов необходимо обратиться к специалисту за помощью, поскольку ранняя диагностика и быстро начатое лечение помогут избежать возможных осложнений. Таким образом, профилактика заключается в первую очередь, в диспансерном наблюдении в специалистов:

  • эндокринолог (оценка физического и полового развития) – 1 раз в 6 месяцев;
  • окулист, невролог, гинеколог – 1 раз в 1 год;
  • клинический анализ крови, мочи – 1 раз на 3-6 месяцев; уровень глюкозы крови, мочи – 1 в 6-12 месяцев;
  • МРТ головного мозга – по необходимости.

Гипопитуитаризм в МКБ классификации:

Онлайн консультация врача

Специализация: Эндокринолог

Светлана:27.07.2015
Здравствуйте. Обнаружена на мрт опухоль надпочечника. В проекции левого надпочечника определяется образование с ровными четкими наружными контурами, размерами 28*25*30 мм, имеющее неоднородную структуру за счет жирового компонента в толще.

Описанное образование на ряде сканов тесно, без признаков инвазии прилежит к перенхиме верхнего полюса левой почки. Правый надпочечник правильной Y-образной формы, с ровными четкими контурами, в размерах не изменен. Параадреналовая клетчатка с обеих сторон однородной структуры, не изменена. В описании не пишут какая опухоль.

Это онкология? Очень переживаю. У меня маленький ребенок. Прошу консультацию Спасибо.

Источник: http://med36.com/ill/338

Гипопитуитаризм: Симптомы, Причины развития, методы Лечения

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм – это нарушение, при котором организм перестает вырабатывать достаточное количество гормонов гипофиза.

Что такое гипопитуитаризм?

Гипопитуитаризм – это нарушение, при котором организм перестает вырабатывать достаточное количество гормонов гипофиза. Гипофиз — это маленькая железа в форме боба, расположенная в мозге и принимающая участие в контролировании эндокринной системы. Эндокринная система – это целая группа желез, вырабатывающих и выделяющих гормоны, которые регулируют большинство процессов в организме.

При гипопитуитаризме гипофиз прекращает выделять гормоны или вырабатывает недостаточное их количество. Когда это происходит, страдают многие функции организма. Так, гипофиз отвечает за выработку:

  • Адренокортикотропного гормона (АКТГ), стимулирующего производство надпочечной железой кортизола и прочих гормонов, помогающих организму справиться со стрессом.
  • Антидиуретического гормона, контролирующего выработку мочи.
  • Фолликулостимулирующего гормона, который вкупе с лютеинизирующим гормоном стимулирует выработку спермы у мужчин и яйцеклеток у женщин (а также отвечает у них за овуляцию).
  • Гормона роста, контролирующего развитие костей и тканей. Также он поддерживает баланс жира и мышц в организме.
  • Лютеинизирующего гормона, отвечающего за выработку тестостерона у мужчин и эстрогена у женщин.
  • Пролактина, контролирующего развитие молочных желез и выработку грудного молока у женщин.
  • Тиреотропного гормона, стимулирующего выработку щитовидной железой других гормонов, отвечающих за обмен веществ.

Каковы симптомы гипопитуитаризма?

Симптомы гипопитуитаризма, как правило, развиваются постепенно, хотя и известны случаи внезапного их проявления. Из-за этой особенности страдающий гипопитуитаризмом человек может месяцами и даже годами не обращать внимание на малозаметные проявления заболевания.

К возможным симптомам относятся:

  • Дискомфорт в области живота
  • Запоры
  • Отечность лица
  • Усталость
  • Головная боль
  • Хриплый голос
  • Низкое артериальное давление
  • Потеря аппетита
  • Выпадение волос в области подмышек и гениталий
  • Мышечная слабость
  • Тошнота
  • Чувствительность к холоду и/или сложности с согреванием
  • Скованность в суставах
  • Жажда и избыточное мочеиспускание
  • Непреднамеренные потеря или набор веса
  • Проблемы со зрением

Мужчины также могут столкнуться с:

  • Эректильной дисфункцией
  • Поредением растительности на лице и теле
  • Потерей сексуального влечения

Женщины могут столкнуться с:

  • Отсутствием грудного молока
  • Бесплодием
  • Нарушением или прекращением менструального цикла

У детей может наблюдаться:

  • Задержка роста, способная привести к тому, что ребенок будет низким
  • Задержка полового развития.

Если определенные симптомы гипопитуитаризма, такие как сильные головные боли, проблемы со зрением, дезориентация или падение уровня артериального давления, проявились внезапно, немедленно обратитесь к врачу. Это может быть признаком внезапного и крайне опасного кровоизлияния в гипофизе (так называемой гипофизарной апоплексии).

Каковы причины развития гипопитуитаризма?

Наиболее частой причиной гипопитуитаризма является опухоль в гипофизе, которая по мере роста сжимает и повреждает железу. Также опухоль в гипофизе может оказывать давление на зрительные нервы и вызывать проблемы со зрением.

К другим причинам гипопитуитаризма относятся:

  • Опухоль мозга
  • Перенесенная операция на мозге
  • Травмы головы
  • Мозговые инфекции, такие как менингит
  • Радиационная терапия
  • Инсульт
  • Туберкулез
  • Редкие заболевания, такие как саркоидоз и гистиоцитоз X.

Гипопитуитаризм также может быть вызван болезнями гипоталамуса – области мозга, расположенной непосредственно над гипофизом. Гипоталамус отвечает за выработку гормонов, способствующих нормальной работе гипофиза.

В некоторых случаях причины развития гипопитуитаризма остаются неизвестными.

Как врач диагностирует гипопитуитаризм?

При наличии симптомов гипопитуитаризма врач назначит проведение анализа крови для определения уровня гормонов гипофиза.

Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансное исследование (МРИ) помогут выявить наличие опухолей или других аномалий. Также врач может провести ряд зрительных тестов, чтобы исключить поражение глаз.

У детей рентген позволяет определить, насколько рост костей соответствует норме.

Наконец, врач может направить вас на прием к эндокринологу – врачу, специализирующемуся на эндокринной системе.

Как лечится гипопитуитаризм?

В первую очередь, врач назначит лечение нарушения или заболевания, лежащего в основе, что позволит восстановить способность гипофиза вырабатывать гормоны.

Если причиной гипопитуитаризма является опухоль гипофиза, врач может порекомендовать ее удаление при помощи операции или радиационной терапии.

Если организм даже после курса лечения заболевания, лежащего в основе, не производит достаточное количество одного из или сразу нескольких гормонов гипофиза, врач в целях компенсации недостатка может назначить прием гормонозаместитительных препаратов. К таким препаратам относятся:

  • Кортикостероиды (такие как преднизон и гидрокортизон) для замещения недостатка гормонов, вызванного дефицитом адренокортикотропного гормона.
  • Десмопрессин (ДДАВП) для компенсации недостатка адренокортикотропного гормона, вызванного дефицитом антидиуретического гормона. Этот препарат также помогает снизить потерю жидкости в результате частого мочеиспускания.
  • Гормон роста (известный также как соматропин) для компенсации недостатка роста у детей и дефицита соответствующего гормона у взрослых.
  • Левотироксин для компенсации недостатка тиреоидного гормона, обусловленного дефицитом тиреостимулирующийего гормона.
  • Половые гормоны для восполнения недостатка тестостерона у мужчин и сочетания эстрогена/прогестерона у женщин, обусловленного нарушениями работы гипофиза.

Если вы проходите курс гормонозаместительной терапии, врач будет регулярно проверять уровень интересующих его гормонов в крови, чтобы убедиться в правильности выбранной дозировки.

Если вы очень больны (к примеру, гриппом) или в вашей жизни наступил крайне стрессовый период, врач может скорректировать дозировку гормонозаместительных препаратов таким образом, как это бы сделал здоровый гипофиз в ответ на болезнь или стресс. Также коррекция дозировки необходима при беременности или существенных изменениях массы тела.

Вопросы, которые следует задать врачу

  • Какова вероятная причина гипопитуитаризма в моем случае?
  • Каковы результаты моих анализов и/или обследований? Что они означают?
  • Какие методики лечения оптимальны? Понадобится ли мне операция?
  • Какие риски связаны с операцией?
  • Придется ли мне принимать препараты? Если да, то как долго?
  • Рискую ли я столкнуться с состоянием, требующим оказания срочной медицинской помощи? Какие меры предосторожности я могу принять?
  • Какие симптомы свидетельствуют об ухудшении состояния?
  • Рискую ли я столкнуться с какими-либо долгосрочными проблемами со здоровьем?

Loading…

Источник: https://mojdoktor.pro/gipopituitarizm/

Лечение гипопитуитаризма

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм — синдром поражения гипоталамо-гипофизарной зоны с частичным или полным снижением или выпадением секреции гормонов гипофиза.

К гипопитуитаризму (гипоталамо-гипофизарной недостаточности) относятся синдром Симмондса (гипоталамо-гипофизарная недостаточность с кахексией, гипоталамо-гипофизарная кахексия) и послеродовой гипопитуитаризм, или синдром Шихена.

Лечебная программа при гипопитуитаризме.

  1. Этиологическое лечение.
  2. Лечебное питание.
  3. Заместительная гормональная терапия.
  4. Лечение анаболическими средствами.
  5. Симптоматическое лечение.

1.    Этиологическое лечение

В некоторых случаях гипопитуитаризма возможно этиологическое лечение, что может улучшить течение синдрома гипоталамо-гипофизарной недостаточности, если еще не произошел полный некроз аденогипофиза.

Опухоль гипоталамо-гипофизарной зоны подлежит хирургическому или лучевому лечению.

При гипопитуитаризме, вызванном инфекционно-воспалительным процессом, проводится противовоспалительная, рассасывающая, дегидратационная терапия.

Однако в большинстве случаев этиологическое лечение не решает проблемы пангипопитуитаризма.

2.    Лечебное питание

При гипопитуитаризме имеет место значительное похудание больных вплоть до тяжелого истощения. Поэтому необходимо обеспечить высококалорийное питание с достаточном содержанием животного белка, жиров, углеводов, витаминов, микроэлементов.

Питание должно быть дробным (больные не могут принять много пищи за один раз), частым.

Целесообразно проводить также парентеральное питание (внутривенное капельное введение препаратов аминокислот, нативной плазмы, альбумина, растворов глюкозы, жировых эмульсий — интралипида, липофундина).

3. Заместительная гормональная терапия

Основой лечения пангипопитуитаризма является пожизненная заместительная гормональная терапия. Применяются препараты, содержащие гормоны периферических эндокринных желез, недостающие тропные гормоны гипофиза применяются реже.

Лечение начинают прежде всего с применения препаратов коры надпочечников, обычно внутрь, но при тяжелом течении заболевания их применяют парентерально, Практически заместительную терапию глюко- и минералокортикоидами проводят так, как это описано в гл.

“Лечение первичной хронической недостаточности коры надпочечников”. Обычно применяют кортизон (25-75 мг в сутки) или преднизолон (5-15 мг в сутки).

При необходимости дополнительно назначаются минералокортикоидные препараты — ДОКСА в виде таблеток под язык по 5 мг 1-2 раза в день или кортинеф в таблетках по 0.1 мг по таблетке в день.

Учитывая, что выпадение кортикотропной функции гипофиза мало влияет на минералокортикоидную функцию надпочечников, необходимость назначения минералокортикоидных препаратов не всеми признается.

Многие эндокринологи рекомендуют через 10-15 дней лечения глюкокортикоидами добавлять синтетический кортикотропин синактен внутримышечно по 1 мл (1000 ЕД) 1 раз в неделю. Это увеличивает синтез собственного кортизола и позволяет несколько уменьшить дозу принимаемых глюкокортикоидов.

Через несколько дней после начала заместительной кортикостероидной терапии начинают заместительную тиреоидную терапию. Лечение проводится так же, как это описано в гл. “Лечение гипотиреоза”. Чаще всего используют тироксин, начиная с дозы 25 мг в сутки, постепенно повышая ее до оптимальной индивидуальной.

Для компенсации недостаточности функции половых желез у женщин назначаются эстрогены и прогестины, мужчинам назначается лечение мужскими половыми гормонами. Лечение половыми гормонами сочетается с введением гонадотропинов.

С помощью заместительной терапии у женщин искусственно воссоздается менструальный цикл.

Вначале в течение 15-20 дней назначаются эстрогены (микрофоллин по 0.005 мг), затем в течение 6 дней — гестагены (прегнин по 10 мг 3 раза в день или по 1 мл 2.5% раствора прогестерона ежедневно или туриная по 1 таблетке 3 раза в день).

После уменьшения атрофических процессов в половых органах применяют гонадотропины: первые 2 недели назначается фолликулостимулирующий менопаузальный гонадотропин по 400 ЕД через день, в следующие 2 недели — лютеинизирующий хорионический гонадотропин по 1000-1500 ЕД.

У мужчин для заместительной терапии наиболее целесообразно применять препараты мужских половых гормонов продленного действия: сустанон-250 по 1 мл 1 раз в 3-4 недели, тестэнат по 1 мл 10% раствора каждые 10-15 дней внутримышечно.

В молодом возрасте заместительную терапию андрогенами чередуют с введением хорионического гонадотропина по 1000-1500 ЕД 2-3 раза в неделю с повторными курсами по 3-4 недели.

При олигоспермии назначают клостильбегит по 50-100 мг курсами по 30 дней.

4.    Лечение анаболическими средствами

Анаболические средства способствуют синтезу белка, увеличению мышечной массы и массы тела, повышают работоспособность, Рекомендуется включать в комплексную терапию гипопитуитаризма анаболические стероидные средства продленного действия — ретаболил по 1 мл 1 раз в 2 недели (3-4 инъекции), курсы повторяются 3-4 раза в год.

5.    Симптоматическое лечение

Для лечения миокардиодистрофии применяются средства, улучшающие обменные процессы в миокарде, способствующие синтезу белка и макроэргических соединений (рибоксин, фосфаден, натрия аденозинмонофосфат, кокарбоксилаза, липоевая кислота, пиридоксал фосфат).

При нарушении функциональной способности печени проводится лечение гепатопротекторами (эссенциале, катергеном, карсилом), поливитаминными комплексами.

При нарушении секреторной функции желудка и внешнесекреторной функции поджелудочной железы назначаются препараты, содержащие пищеварительные ферменты (панзинорм, фестал, мезим-форте, панкреатин и др.).

6.    Диспансеризация

Больные гипопитуитаризмом должны пожизненно находиться на диспансерном учете у врача-эндокринолога.

Больные осматриваются эндокринологом 4 раза в год, офтальмологом, акушером-гинекологом, невропатологом — 2 раза в год, психиатром — по показаниям.

Общий анализ крови, мочи, определение содержания холестерина в крови производятся 2 раза в год, электроэнцефалография — 1 раз в год. Два раза в год следует определять содержание в крови Т3, Т4, кортизола, глюкозы, половых гормонов.

Во время диспансерного наблюдения продолжается и при необходимости корригируется заместительная терапия, решаются вопросы рационального трудоустройства.

Трудоспособность больных гипопитуитаризмом значительно снижена. Как правило, они являются инвалидами III, а при выраженной полиэндокринной недостаточности — даже II группы.

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: https://auno.kz/lechenie-boleznej-vnutrennix-organov-tom-2/322-lechenie-gipopituitarizma.html

Гипопитуитаризм – этиология, патогенез, диагностика, лечение | Здоровье и медицина

Гипопитуитаризм

Впервые связь между клиническими проявлениями гипопитуитаризма и ишемического некроза гипофиза установил М. Симмондс, описав случай тяжелого послеродового, септико-эмболического некроза передней доли гипофиза с кахексией и выраженной инволюцией органов и тканей.

Гипопитуитаризм

Заболевание получило название гипофизарной кахексии, или синдрома Симмондса. В 1937 Н.Л.

Шихэн охарактеризовал особенности патогенеза и клиники послеродового гипопитуитаризма вследствие массивной кровопотери и коллапса.

Развитие острого ишемического некроза гипофиза, как правило, связан со спазмом сосудов, возникает сразу после родов и сопровождается тяжелым кровотечением и снижением АД.

Установлено, что следствием ишемического некроза гипофиза есть его фиброз. В связи с этим болезнь Шихена – одна из самых распространенных вариантов заболевания – выделена в самостоятельную клиническую форму. На сегодня понятие «гипопитуитаризм» охватывает синдромы эндокринной недостаточности, вызванные полным или частичным выпадением функции передней и задней доли гипофиза.

Гипопитуитаризм может быть обусловлен заболеванием гипофиза или гипоталамуса, а также ятрогенными причинами. Независимо от причины снижения секреции гормонов аденогипофиза приводит к развитию системных заболеваний.

Клинические проявления гипопитуитаризма широко варьируют в зависимости от вовлечения  в процесс того или иного гормона и степени нарушения его секреции, а также от характера первичного патологического процесса.

В случаях, когда недостаточность передней доли гипофиза проявляется нарушением секреции лишь одного из гормонов (ГР, ЛГ или ФСГ, АКТГ, ТТГ), то устанавливают изолированный или частичный гипопитуитаризм, в случае нарушения секреции всех тропных гормонов гипофиза – пангипопитуитаризм или тотальной гипопитуитаризм, а при присоединении до последнего недостаточности АДГ (несахарного диабета) – промежуточная гипофизарная недостаточность.

Этиология, патогенез

По этиопатогенетическим особенностям гипопитуитаризм условно классифицируют на первичный и вторичный.

Первичный гипопитуитаризм может быть следствием отсутствия или разрушения клеток гипофиза, продуцирующих гормоны, в то время как вторичный обусловлен дефицитом стимулирующих воздействий на секрецию гипофизарных гормонов.

К причинам первичного гипопитуитаризма (разрушение или отсутствие клеток, продуцирующих гормоны гипофиза) относят опухоли зоны турецкого седла и параселярного участка (хромофобная аденома гипофиза, краниофарингиома, менингиома, глиома, мукоцеле);

  • тяжелый гестоз во II половине беременности;
  • ишемический некроз гипофиза;
  • аборт и особенно роды, массивной кровопотерей (700-1000 мл);
  • повторные, частые беременности и роды;
  • системные заболевания (височный артериит, серповидно-клеточная анемия);
  • кровоизлияние в гипофиз;
  • ятрогенный (после облучения гипофиза, хирургического вмешательства) синдром первичного “пустого” турецкого седла;
  • иммунологические нарушения;
  • внутричерепная аневризма внутренней сонной артерии, тромбоз пещеристой пазухи;
  • инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, малярия, менингит, энцефалит, тиф, микозы, грипп);
  • гнойные процессы в различных органах и тканях;
  • СД;
  • метаболические расстройства (хроническая почечная недостаточность);
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • систематически многолетнее донорство у мужчин (редко);
  • идиопатические или генетические (часто моногормональные, а иногда семейные, которые сопровождаются недостаточной продукцией гипофизарного гормона, синтезом его аномальных форм).

Среди причин вторичного гипопитуитаризма (влияние дефицита стимулирующих факторов на секрецию гормонов гипофиза) выделяют:

  • разрушение ножки гипофиза, сжатие ее опухолью или аневризмой;
  • ятрогенный (после хирургического вмешательства облучения участки гипоталамуса);
  • поражение гипоталамуса или других отделов ЦНС;
  • травмы;
  • опухолевые поражения (опухоли гипоталамуса и III желудочка, метастатические формы, лимфомы, лейкемии);
  • нервная анорексия;
  • воспалительные процессы;
  • инфильтрация (болезни отложения липидов);
  • гормональные воздействия (глюкокортикоиды, половые стероиды);
  • токсические факторы;
  • алиментарные (голодание, ожирение);
  • пинеалома, астроцитома;
  • психосоматические заболевания (психосоматическая карликовость);
  • идиопатическая или генетическая патология (врожденная или семейная).

Частыми причинами пангипопитуитаризма могут быть опухоли гипофиза и различные новообразования зоны турецкого седла и параселярного участка, а также облучения гипоталамо-гипофизарного участка и хирургическая гипофизэктомия.

У бильшинсва больных, как правило, наблюдается снижение функции передней доли гипофиза, но функция задней доли почти всегда сохранена. Дисфункция задней доли гипофиза в виде несахарного диабета оказывается редко. Ее наличие дает возможность заподозрить первичное гипоталамическое или пинеальное происхождения.

На фоне заместительной терапии кортикостероидами вероятна манифестация несахарного диабета. В некоторых больных не удается установить причины гипопитуитаризма, тогда речь идет о так называемом идиопатическом гипопитуитаризме, который чаще всего характеризуется недостаточностью одного, реже – двух гипофизарных гормонов.

Вторичный гипопитуитаризм является следствием многочисленных нарушений со стороны ЦНС, приводящие к прекращению физиологического поступления в гипофиз факторов, которые регулируют его активность. Как и при первичном гипопитуитаризме, при нарушениях в ЦНС уменьшается секреция гормонов гипофиза без явных причин. У взрослых чаще всего наблюдается нарушения секреции гонадотропинов.

Патогенетической основой заболевания при всех клинических вариантах гипоталамо-гипофизарной недостаточности является уменьшение или полное подавление продукции тропных гормонов гипофиза с развитием вторичной гипофункции надпочечников, щитовидной и половых желез.

Недостаточность гонадотропинов развивающихся к периоду полового созревания, вызывает полное или частичное отсутствие вторичных половых признаков, а при изолированной недостаточности гонадотропинов – формирование евнухоид подобных пропорций тела за счет не закрытия эпифизарных зон роста. У таких больных формируется так называемый синдром не пробуждения полового влечения.

Патогенез гипофизарной комы в финале кахексии Симмондса или тяжелого пангипопитуитаризма другой этиологии определяется преимущественно прогрессирующим гипокортицизмом и гипотиреозом. Коматозное состояние развивается, как правило, постепенно, по мере нарастания адинамии, переходящее в ступор, гипонатриемии, гипогликемии, судом и гипотермии.

Клиника

Заболевание прогрессирует медленно. Признаки и симптомы гипопитуитаризма разнообразны и зависят от степени снижение секреции отдельного гипофизарного гормона и скорости развития заболевания.

Клинические проявления гипопитуитаризма не появляются, пока не будет повреждено 70-75% ткани аденогипофиза. В основе развития пангипопитуитаризма – разрушение 90% гипофиза. Клиническую картину формируют специфические симптомы гормональной недостаточности и полиморфные нейровегетативные проявления.

Пангипопитуитаризм, обусловленный хирургической гипофизэктомией или диффузным кровоизлиянием в гипофиз, а также отменой  заместительной терапии у больных с удаленным гипофизом может проявляться уже через несколько часов (несахарный диабет) или дней (недостаточность надпочечников).

При частичном гипопитуитаризме клинические симптомы прогрессируют медленно и в течение многих лет могут оставаться не распознанными, что вызывает позднюю диагностику основного заболевания.

Синдром Кальмана

Синдром Кальмана – врожденное, часто семейное нарушение секреции гонадотропинов у больных женского и мужского пола, обусловлено изолированной недостаточностью гонадотропинов в сочетании с аносмией.

В основе синдрома – снижение секреций гонадотропинов, вызванное дисфункцией гипоталамуса, проявляется угнетением или выпадением секреции лютропин-рилизинг-гормона (гонадолиберина).

Среди клинических проявлений – задержка полового развития, врожденные аномалии (аносмия или гипосмия, отсутствие цветного зрения разной интенсивности, врожденная глухота, расщелина губы (заячья губа), щель неба (волчья пасть), крипторхизм и укорочением IV пястной кости.

Больные, как правило, высокого роста, с евнухоидоподобнимы чертами, гинекомастией. Яички за объемом и консистенцией – на препубертатном уровне.

Об аутосомно-доминантном наследовании заболевания свидетельствует наличие аносмии, гипосмии, сохраненного обоняния, а также переход признаков заболевания от отца к сыну.

Под синдромом фертильного евнуха понимают изолированную недостаточность ЛГ(гормон лютропин), которая характеризуется гипогонадизмом на фоне низкого его содержания с сохраненной или несколько сниженной секрецией ФСГ.

У таких больных при сохраненном сперматогенезе и жизнеспособных сперматозоидах может иметь место гинекомастия. Концентрация тестостерона в сыворотке крови низкая. При изолированной недостаточности ФСГ количество сперматозоидов в семенной жидкости колеблется от нуля до нормы.

Однако даже при нормальном количестве сперматозоидов их подвижность снижена и увеличивается количество незрелых форм.

Дефицит ГР(гормон роста)  сопровождается увеличением массы тела за счет увеличения массы жировой ткани, преимущественно на животе и в висцеральных полостях, с повышением показателей соотношения “талия – бедра”. Кроме того, развивается прогрессирование атрофии мышц, снижается физическая не работоспособность.

Недостаточность АКТГ (адренокортикотропный гормон (вазопрессин)) проявляется общей слабостью, адинамией, постуральной гипотензией и диспепсическими расстройствами, снижением аппетита, анорексией, устойчивой тошнотой и рвотой, абдоминальной болью. Характерны и атрофические процессы в слизистой оболочке с ослаблением желудочно-кишечной и панкреатической секреции.

Гипокортицизм, недостаточность АКТГ и ГР (гормон роста) приводят к развитию гипогликемии. Гиперпигментация на фоне недостаточности АКТГ отсутствует, часто возникает депигментация и снижается степень загара. Угнетение секреции надпочечников андрогенов у женщин обусловливает снижение полового влечения и уменьшение или полное прекращения подмышечных и лобковых оволосений.

Недостаточность ТТГ сопровождается быстрым или постепенным развитием гипотиреоза. Наблюдается сонливость, вялость, сухость и бледность кожи, снижается умственная и физическая активность, нарушается толерантность к холоду, присоединяется другая, характерная для гипотиреоза, симптоматика со стороны некоторых органов и систем.

Источник: https://health-medicine.info/gipopituitarizm-2/

Секреты жизни
Добавить комментарий