Нейробластома

Содержание
  1. Нейробластома: Стадии, Симптомы, Лечение различными методами
  2. Сканирование MIBG
  3. Биопсия
  4. Хирургическое лечение
  5. Химиотерапия
  6. Высокодозная химиотерапия с поддержкой стволовых клеток
  7. Лечение моноклональными антителами
  8. Радиотерапия
  9. Лечение новорожденных
  10. Нейробластома – причины и диагностика, лечение и возможные осложнения
  11. Формы нейробластомы
  12. Клиническая картина
  13. Диагностика
  14. Прогноз
  15. Осложнения нейробластомы
  16. Причины и разновидности нейробластомы
  17. Что такое нейробластома
  18. Разновидности нейробластомы
  19. Особенности заболевания
  20. Опасный возраст для нейробластомы и места ее развития
  21. Причины формирования нейробластомы
  22. Симптомы болезни
  23. Классификация
  24. Постановка диагноза
  25. Лечение
  26. Рекомендации и профилактика лечения
  27. Прогноз и шансы на выживаемость для детей с нейробластомой
  28. Биологические подтипы нейробластомы
  29. Нейробластома у детей: причины
  30. Нейробластома у детей: симптомы и достоверные признаки
  31. Нейробластома у детей: диагностирование
  32. Этапы детской нейробластомы
  33. Как проводиться лечение нейробластомы у детей?
  34. Нейробластома у ребенка: прогноз и шансы на выживаемость

Нейробластома: Стадии, Симптомы, Лечение различными методами

Нейробластома

Нейробластома – это тип рака, который зарождается в некоторых очень ранних формах нервных клеток, обнаруженных у эмбриона или плода.

Термин «нейро» относится к нервам, тогда как «бластома» относится к раку, который поражает незрелые или развивающиеся клетки

Этот тип рака чаще всего встречается у детей грудного и раннего возраста. Редко бывает у детей старше 10 лет, и крайне редко его обнаруживают у взрослых.

Нейробластомы – это раковые образования, которые начинаются в ранних нервных клетках (называемых нейробластами) симпатической нервной системы, поэтому они могут быть найдены где угодно внутри этой системы.

На фото: Нейробластома на клеточном уровне

Многим интересно можно ли заразиться нейробластомой. Нет, она абсолютно не заразна.

Болезни присвоен код в соответствии с МКБ-10: C47

В 35% случаев болезнь обнаруживается в надпочечниках, в 25% случаев — в нервных ганглиях брюшной полости. Большинство остальных начинается в симпатических ганглиях около позвоночника в области груди, шеи или в области таза.

Нейробластомы ведут себя по-разному в каждом конкретном случае. Некоторые растут и распространяются быстро, в то время как другие растут медленно. Иногда у очень маленьких детей раковые клетки умирают без причины, и опухоль исчезает сама по себе. В других случаях клетки иногда созревают самостоятельно в нормальных ганглиозных клетках и прекращают деление. Это делает опухоль ганглионевромой.

Нейробластома также может распространяться по тканям за пределы исходного места, например: в костный мозг, кости, лимфатические узлы, печень и кожу.

Как и в большинстве случаев рака, причины этого заболевания неизвестны.

Симптомы заболевания различаются в зависимости от того, где обнаруживается опухоль.

Первые симптомы имеют неясный характер, например:

  • усталость,
  • потеря аппетита
  • боль в костях.

Более специфические симптомы при нейробластоме будут проявляться в зависимости от того, где локализована опухоль:

  • Если опухоль находится в брюшной полости, живот ребенка может быть опухшим, больной может жаловаться на запоры или испытывать трудности с мочеиспусканием.
  • Поражение области грудной клетки может приводит к одышке и трудностям с глотанием пиши или воды.
  • Поражение области шеи иногда влияет на дыхание и глотание.
  • Иногда в коже появляются отложения нейробластомы, которые проявляются в виде небольших синяков.
  • Если опухоль надавливает на спинной мозг, дети могут чувствовать слабость в ногах и неуверенно ходить. Если ваш ребенок еще не ходит, вы можете заметить уменьшение движений ног. Они могут также жаловаться на запоры и трудности мочеиспускания.
  • Очень редко у детей могут наблюдаться резкие движения глаз и мышц, а также общая неустойчивость, связанная с нейробластомой.

Для диагностики нейробластомы могут потребоваться различные тесты и исследования.

К ним относятся:

  • Компьютерная или магнитнорезонансная томография, а также специальное сканирование ядерной медицины, которое называется сканированием MIBG
  • В современных западных странах также проводят тесты VMA и HVA, чтобы выяснить, действительно ли у вашего ребенка нейробластома, и какова точная позиция исходного участка опухоли внутри тела. В ходе испытаний также выясняется, распространилась ли нейробластома на другие участки.

В ходе этих тестов будет выполнен анализ мочи. В девяти случаях из десяти в моче больного нейробластомой будут содержаться ванилилминдальная кислота (VMA) или гомоваллиловая кислота (HVA). Измерение VMA и HVA в моче может помочь подтвердить диагноз.

Ваш ребенок также будет проверять уровни VMA и HVA во время и после лечения. Уровни этих веществ будут падать, если лечение будет давать положительный эффект.

Поскольку эти химические вещества продуцируются опухолевыми клетками и могут использоваться для измерения активности опухолей, их иногда называют опухолевыми маркерами.

Сканирование MIBG

Большинство детей также проходят сцинтиграфию MIBG (metaiodobenzyl guanidine). MIBG — это вещество, которое поглощается клетками нейробластомы. Это делается путем инъекции. Присоединение небольшого количества радиоактивного йода к MIBG позволяет опухолям быть замеченными с помощью сканера радиации. MIBG также может использоваться в качестве лечения.

Биопсия

Небольшую выборку клеток обычно берут из опухоли во время операции под общим наркозом. Затем эти клетки исследуют под микроскопом и проводят различные биохимические исследования в лаборатории.

Среди них проводят тест на наличие в опухолевых клетках «биологических маркеров». Один из этих «маркеров» называется MYCN. Присутствие определенного количества MYCN в клетках может указывать на то, что нейробластома может быть более агрессивной.

В такой ситуации лечение должно быть более интенсивным.

Стадия рака — это термин, используемый для описания его размера и распространения за пределы его исходного расположения. Знание конкретного типа и стадии рака помогает врачам выбрать лучшее лечение для пациента.

Общепринятая промежуточная система для нейробластомы описана ниже.

В последнее время всё более широкое использование обретает новая система классификации нейробластомы. Она была разработана Международной группой риска развития нейробластомы (INRG).

Возраст больного, а также размер и положение опухоли, её агрессивность (включая статус MYCN) и распространение влияют на лечение нейробластомы.

Хирургическое лечение

Для опухолей, которые не распространяются (локализованные опухоли), как правило, назначается хирургическое лечение. На ранних стадиях болезни, если нет никаких доказательств того, что опухоль распространилась на лимфатические узлы или любые другие части тела, будет сделана операция по удалению опухоли.

Лечение, как правило, возможно для детей с локализованными опухолями.

Однако, если опухоль классифицируется как высоко рискованная, исходя из результатов биопсии, потребуется дальнейшее лечение химиотерапией и, возможно, лучевой терапией.

Если опухоль достигла больших размеров или находится в труднодоступном месте, то может быть назначен курс химиотерапии для уменьшения размеров опухоли перед операцией.

Химиотерапия

Если во время постановки диагноза болезнь распространилась по организму или указана как высокоактивная по результатам биопсии, необходима интенсивная химиотерапия.

Высокодозная химиотерапия с поддержкой стволовых клеток

Если нейробластома проникла в несколько частей тела и является агрессивной, то после обычных курсов химиотерапии применяют высокодозную химиотерапию с поддержкой стволовых клеток.

Высокие дозы радиации разрушают оставшиеся клетки нейробластомы, но при этом они также уничтожают костный мозг организма, где производятся клетки крови. Для того, чтобы избежать возможные проблемы с продуцированием кровяных клеток, ребенку вводят стволовые клетки. Стволовые клетки собираются у больного через капельницу перед дачей химиотерапии, затем замораживаются и хранятся.

После химиотерапии собственные стволовые клетки возвращаются больному через капельницу. Они проникают в костный мозг, где вырастают в зрелые кровяные клетки в течение 2-3 недель.

Лечение моноклональными антителами

Моноклональные антитела могут разрушать некоторые типы раковых клеток, при этом причиняя небольшой вред нормальным клеткам. В настоящее время проводится тестирование нового метода лечения моноклональных антител, называемого анти-GD2, у людей с нейробластомой высокого риска.

Дети в Великобритании с нейробластомой высокого риска получают анти-GD2 как часть клинического испытания. В ходе клинических испытаний появились убедительные доказательства того, что подобной лечение болезни может быть многообещающим в совокупности с остальными методами лечения.

Это нестандартное лечение для людей с нейробластомой, потому что оно имеет очень неприятные побочные эффекты. Его польза все еще нуждается в полной проверке и подтверждении.

Радиотерапия

На фото: Аппарат лечения радиотерапией

Внешняя радиационная терапия назначается, когда прогрессирующая опухоль распространяется на несколько частей тела. В лечении использует лучи высокой энергии, чтобы разрушить раковые клетки, при этом нанося как можно меньший вред нормальным клеткам. Лучевая терапия проводится с помощью аппаратов, не соприкасающихся с телом.

Внутреннюю радиотерапию иногда можно назначать с использованием радиоактивного MIBG. Радиоактивная MIBG подобна MIBG, используемой в исследовании для диагностики нейробластомы (см. Выше), правда дозы радиации здесь более высокие.

Лечение новорожденных

Дети в возрасте до 18 месяцев с нейробластомой часто имеют опухоли с низким уровнем риска. Большинство детей в этой возрастной группе полностью излечивается.

Дети с заболеванием стадии 4S имеют хороший прогноз к выздоровлению. Опухоли либо регрессируют спонтанно, либо после химиотерапии, которая назначается только в том случае, если опухоли вызывают симптомы. Они полностью исчезают или превращаются в незлокачественную (доброкачественную) опухоль, называемую ганглионевромой.

Многим детям после первоначальных диагностических тестов и промежуточных исследований просто требуется тщательный мониторинг в течение нескольких лет.

Ганглионевромы обычно безвредны и не будут вызывать никаких проблем или нуждаться в каком-либо лечении.

Лечение часто вызывает побочные эффекты, и врач обсудит это с вами до начала лечения. Любые возможные побочные эффекты будут зависеть от фактического лечения и локализации.

Побочные эффекты могут включать:

  • Кровоподтеки и кровотечения

У небольшого числа детей могут развиваться поздние побочные эффекты, иногда через много лет после лечения. К ним относятся изменения в работе сердца и почек, проблемы со слухом, проблемы с фертильностью, возможное сокращение роста костей при лучевой терапии и немного повышенный риск развития другого рака в дальнейшей жизни.

Многие дети проходят лечение в рамках клинических исследований. Испытания направлены на то, чтобы улучшить понимание лучшего способа лечения болезни, как правило, путем сравнения стандартного лечения с новой или модифицированной версией. Специализированные врачи проводят много исследований для лечения детских раковых заболеваний.

Во многих европейских странах дети могут принимать участие в национальных и европейских исследованиях. Европейская исследовательская группа называется SIOPEN.

В лечении болезни очень важно обратиться к высоко квалифицированным специалистам. Врачи должны не только рассказать Вам о лечении и возможных последствиях лечения вашего ребенка, но и обсудить другие трудности, которые могут возникнуть в ходе лечения. Важна также и поддержка родителей в непростой ситуации, им нередко требуется профессиональная помощь психологов.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/nejroblastoma-chto-eto-za-bolezn.html

Нейробластома – причины и диагностика, лечение и возможные осложнения

Нейробластома

Онкологическое заболевание, называемое нейробластомой, развивается у детей в постнатальном периоде или в возрасте до пяти лет из-за мутации механизма созревания зародышевых нейронов – нейробластов.

Благоприятный прогноз сильно зависит от возраста, в котором ребенок заболевает этой патологией, и характера распространения злокачественных клеток. Профилактических мер для этой болезни не разработано, так как не выявлены точные причины ее развития.

Важным моментом своевременной диагностики и лечения является понимание специфических симптомов опухоли.

Злокачественное новообразование, развивающееся из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы (зародышевых нервных клеток, которые по мере созревания превращаются в зрелые нейроны), называют нейробластомой.

Эта форма рака в 90% случаев диагностируется у детей в возрасте до пяти лет (пик заболеваемости приходится на возраст от 8 месяцев до 2 лет), у взрослых и подростков данный вид онкологии обнаруживается крайне редко.

Областями первичной локализации опухоли могут являться:

  • надпочечники (32% от всех случаев);
  • забрюшинное пространство (28%);
  • средостение (15%);
  • тазовая область (5,6%);
  • шея, пресакральный отдел позвоночника (2%).

В 70% случаев к моменту проявления симптомов у больных этим видом рака выявляют гематогенное (распространившееся по кровеносным сосудам) и лимфогенное (по лимфогенным сосудам) метастазирование – распространение раковых клеток из первичного очага в другие ткани и органы. Метастазы выявляются в регионарных лимфоузлах, костной ткани и костном мозге, реже – в эпителиальных тканях и печени, крайне редко – в головном мозге.

Опухоль, как правило, развивается агрессивно, быстро метастазирует, но может протекать и бессимптомно, завершаясь самостоятельной регрессией либо перерождением в доброкачественное новообразование (например, ганглионеврому). Болезнь может быть генетической или врожденной, во втором случае она часто сопровождается разными пороками развития.

Нейробластома у детей образуется из несозревших нейробластов, которые после рождения ребенка продолжают расти и делиться. Причины этой аномалии окончательно не определены.

У младенцев 2-3 месячного возраста может обнаруживаться небольшое количество нейробластов, но по мере роста ребенка они созревают до нервных клеток или клеток коры надпочечников, болезнь не развивается.

Нейробластома у взрослых диагностируется в единичных случаях.

Главной причиной ученые считают приобретенные под воздействием неблагоприятных факторов генные мутации, но точно определить такие факторы пока не удается.

1-2% случаев развития нейробластомы носят наследственный характер, отмечается связь между риском ее возникновения и пороками развития, врожденными нарушениями иммунитета.

Для случаев генетической передачи характерен ранний возраст начала заболеваемости (первый год жизни), стремительное, практически одновременное метастазирование, несколько изначальных очагов.

Классификация стадий нейробластомы основывается на размерах новообразования, степени их распространенности. В упрощенном виде заболевание делят на следующие этапы:

  • 1 стадия – обнаруживается единственный узел размером, не превышающим 5 см. Метастазы отсутствуют.
  • 2 стадия – характеризуется наличием одиночного узла больших размеров (до 10 см), распространения злокачественных клеток и поражения лимфоузлов не обнаруживается.
  • 3 стадия – размер новообразования около 10 см, регистрируются пораженные регионарные лимфоузлы, отдаленных метастазов нет. Либо опухоль имеет больший размер, но признаков ее распространения не обнаруживается.
  • 4А стадия – первоначальный очаг развития опухоли один, может иметь любой размер. Обнаруживаются отдаленные метастазы.
  • 4В стадия – регистрируются множество новообразований с синхронным ростом. Метастазирование и поражение лимфоузлов может отсутствовать.

Формы нейробластомы

Основные формы заболевания определяют по месту локализации, отличительным особенностям течения, характеру, скорости метастазирования опухоли. Медики выделяют четыре более распространенных вида нейробластомы:

  1. Медуллобластома. Неоперабельная опухоль мозжечка. Характерной симптоматикой является нарушение координации движений, скорость метастазирования новообразования высокая.
  2. Нейрофибросаркома. Область локализации – брюшная полость, метастазирует в костную ткань, характеризуется поражением лимфоузлов.
  3. Симпатобластома. Начинается в коре надпочечников и симпатической нервной системе, часто – в период внутриутробного развития. Опухоль агрессивна, быстро увеличивается, метастазирует в спинной мозг, вызывая паралич конечностей.
  4. Ретинобластома. Злокачественное образование, поражающее сетчатку глаз. При отсутствии своевременного лечения ведет к слепоте, метастазирует в головной мозг.

Клиническая картина

Заболевание протекает с разнообразными клиническими проявлениями. Это связано с многообразием мест локализации первоначальных очагов поражения, непредсказуемым характером метастазирования, той или иной степенью нарушения функций пораженных органов.

На начальном этапе симптоматика неспецифическая – потеря веса либо отставание в прибавке массы от возрастных норм, локальные боли, гипертермия.

Специфические симптомы, характерные для нейробластом с разными местами локализации начальных очагов поражения и метастазов, следующие:

  1. Средостение и органы дыхания: кашель, дисфагия, частые срыгивания, деформация грудной клетки (при росте опухоли), затрудненное дыхание.
  2. Область таза: расстройства дефекации, мочеиспускания.
  3. Шея: опухоль пальпируется, часто сопровождается синдромом Горнера (поражение симпатической нервной системы, сопровождающееся ослаблением реакции зрачка на свет и другими офтальмологическими нарушениями, нарушением потоотделения и тонуса сосудов).
  4. Надпочечники: нарушения функций мочевого пузыря, повышенное артериальное давление, частые диареи.
  5. Костный мозг: анемия, лейкопения, выражающиеся в слабости, хронической усталости и другой симптоматике острого лейкоза.
  6. Печень: увеличение размеров железы, развитие желтухи.
  7. Кожа: голубоватые, красноватые или синеватые плотные узлы.
  8. Головной мозг: головные боли, нарушения зрения, слуха, речи, памяти, отставания в развитии; беспорядочное вращение век, непроизвольное вздрагивание конечностей и их вялый паралич.

Злокачественное новообразование в брюшной полости (нейробластома забрюшинного пространства) прогрессирует стремительно, часто распространяется в спинномозговой канал и образует опухоль, легко обнаруживаемую при пальпации. Специфические симптомы проявляются только после достижения новообразованием значительных размеров (как правило, это опухоль в брюшном отделе). Сопровождается эта форма нейробластомы следующими признаками:

  • анемия;
  • отечность тела;
  • увеличение размеров, припухлость живота;
  • боли в животе;
  • ощущения онемения ног, дискомфорта в поясничной области;
  • повышение температуры тела, которое часто путают с инфекционным заболеванием;
  • стремительное похудение;
  • дисфункция пищеварительной и мочевыделительной систем;
  • шаткая походка (паранеопластический синдром, опсоклонус-миоклонус – в возрасте около 4 лет он заметен).

Диагностика

Диагноз «нейробластома» ставится на основе данных лабораторных анализов мочи и крови и проведенных инструментальных исследований. При обработке результатов анализов обращают внимание на следующие показатели:

  • уровень нейронспецифической енолазы крови;
  • уровень катехоламинов (анализ мочи);
  • уровень мембраносвязанных гликолипидов, ферритина.

Подбор методов инструментального обследование связан с местом локализации нейробластомы. Обследование может состоять из прохождения компьютерной и магнитно-резонансной томографии (КТ и МРТ), УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографии и других процедур. Для выявления отдаленного метастазирования применяют:

  1. радиоизотопную сцинтиграфию костей;
  2. аспирационную или трепанобиопсию костного мозга;
  3. биопсию кожных узлов и пр.

Нейробластома головного мозга у взрослых диагностируется крайне редко, в единичных случаях, для подтверждения этого диагноза требуются дополнительные методы исследования. В младенчестве диагноз подтверждают с применением ЭКГ (электрокардиограммы), ЭхоКГ, аудиометрии – замера остроты слуха, определения чувствительности к разным звуковым волнам.

При лечении нейробластом на разных стадиях используются стандартные методы борьбы с раком. Это:

  1. хирургическое удаление опухоли;
  2. химиотерапия;
  3. лучевая терапия.

Операция проводится на первых трех стадиях, в ряде случаев (особенно на третьей стадии) рекомендована предоперационная химиотерапия с применением таких препаратов как Цисплатин, Ифосфамид, Винкристин и другие.

Хотя лекарства токсичны, вызывают тошноту, диарею, тяжело переносятся, такая тактика лечения помогает достигнуть регрессии опухоли для облегчения ее удаления и снижения вероятности последующего метастазирования и рецидивов.

Лучевая терапия назначается редко из-за высоких рисков развития последующих осложнений, в том числе и онкологической природы.

При принятии врачом решения о ее проведении по возможности защищают при облучении суставы (особенно тазобедренные и плечевые), у девочек, по возможности, – яичники.

На поздних стадиях нейробластомы большинству больных детей требуется пересадка костного мозга, высокодозная химиотерапия параллельно с лучевым лечением и хирургическими вмешательствами.

Прогноз

Благоприятный прогноз при нейробластоме зависит о стадии развития болезни в момент ее обнаружения, возраста ребенка, особенности строения опухоли и степени ее агрессивности, уровня ферритина крови. По этим принципам все больные по прогнозу выживаемости условно подразделяются на три группы:

  1. Благоприятный прогноз. Двухлетняя выживаемость в этой группе достигает значений свыше 80%.
  2. Промежуточный прогноз. Процент выживаемости в аналогичный период – 20–80%.
  3. Неблагоприятный прогноз. Менее 20%.

Пятилетняя выживаемость для больных 1 стадии достигает 90%, 2 стадии – 70–80%, третьей – 40–70%. На четвертой стадии большую роль играет возраст пациента.

В группе детей до года этот показатель достигает 60%, от года до двух – только 20%, старше двух – 10%. Благоприятен прогноз для больных на любой стадии в возрасте до года, по мере взросления ребенка он ухудшается.

При наличии болезни у родственников рекомендуется посетить с ребенком генетика.

Осложнения нейробластомы

Осложнения при нейробластоме могут развиваться во время острого периода ее течения и после завершения ее успешного лечения. К первой группе заболеваний, сопутствующих данному типу онкологии, относят:

  • Метастазирование изначальной опухоли.
  • Прорастание новообразования в спинной мозг, ведущее к сдавливанию органа, нарушению его работы. Помимо сильных болей опасно развитием паралича.
  • Паранеопластические синдромы, развивающиеся под влиянием выделяемых опухолью особых гормонов.

После окончания лечения, на фоне полученных химио- или лучевых процедур возможны следующие опасные для здоровья ребенка последствия:

  • Подверженность инфекционным и вирусным инфекциям из-за ослабленного иммунитета.
  • Осложнения после химиотерапии: выпадение волос, боли в суставах, расстройства пищеварительной функции и др.
  • После лучевой терапии – отдаленные во времени онкологически осложнения, лучевые повреждения, раковые опухоли и их метастазирование.
  • Вероятность отложенного рецидива нейробластомы или ее метастазов.

Источник: https://sovets.net/18548-nejroblastoma.html

Причины и разновидности нейробластомы

Нейробластома

Что это за болезнь – нейробластома? Это сугубо детское заболевание представляет собой злокачественное новообразование. Взрослым эта болезнь никак не угрожает, так как нейробластома берет свое начало на уровне эмбриогенеза, развиваясь из зародышевых клеток будущей нервной системы ребенка.

Что такое нейробластома

Самая часто встречающаяся злокачественная опухоль, диагностируемая у детей неонатального периода (новорожденного) и раннего детства, развивается из нейробластов, которые по каким-либо причинам остались в зародышевом состоянии.

Хотя созревание этих клеток нарушается, они, тем не менее, не теряют способность расти и делиться, что приводит к появлению новообразований. Наличие вот таких несозревших нейробластов и есть, в большинстве случаев, нейробластома.

Нейробластома (Neuroblastoma) относится к периферическим нейробластным опухолям, по МКБ-10 ее код С47, что означает злокачественное новообразование нервов и вегетативной нервной системы.

Это заболевание составляет около 15% всех зарегистрированных новообразований у детей. В основном нейробластому (неоплазию) находят у детей до 5 лет, хотя известны случаи ее обнаружения и позже – в 11 -15 лет. По мере взросления ребенка, процент вероятности возникновения этого заболевания снижается. Ремиссия при нейробластоме встречается довольно часто.

Разновидности нейробластомы

Нейробластома (симпатобластома) является крайне злокачественной опухолью, обычно локализуется в забрюшинном пространстве.

Нейрофибробластома – доброкачественная опухоль, состоящая из соединительной фиброзной ткани. Встречаются твердые фибромы (там доминируют волокнистые структуры) и мягкие, где больше клеточных элементов (фибробластов). Прогноз лечения часто благоприятный, рецидивы редки.

Ганглионейробластома – зрелая опухоль, происходящая из нервных ганглиев. Чаще развивается в мозговом слое надпочечника. Состоит в основном из дифференцированных ганглиозных клеток и нервных волокон, по большей части безмякотных.

Нефробластома — злокачественная опухоль, формирующаяся из созревающих тканей почек. Является частым диагнозом при новообразованиях в мочеполовом тракте у детей. При своевременном лечении прогноз благоприятный.

Лейкобластома – в истории болезни обычно называется лейкоз, представляет собой раковое заболевание крови и является злокачественным видом рака.

Особенности заболевания

Даже имея небольшие скопления несозревших нервных клеток, не факт, что у ребенка возрастом до 3 месяцев может развиться нейробластома.

Одной из особенностей этой патологии является то, что некоторые несозревшие клетки начинают полноценно развиваться, даже без какого-либо вмешательства извне.

Возможно, процент нейробластом среди других аномалий развития намного выше, чем говорит статистика, но иногда течение болезни бессимптомно и возможен регресс заболевания, то неизвестно имело ли это заболевание место вообще. Но это не единственная особенность данного заболевания.

К другим особенностям этого злокачественного новообразования можно отнести:

  • Метастазирование в места, которые предпочитает сама. Обычно от метастаз страдают костный мозг, лимфатическая и костная система. Иногда метастазы можно обнаружить в печени и коже;
  • Возможность как увеличиваться в размерах и давать метастазы, так и внезапно прекращать рост и даже исчезнуть (эта способность не зависит от количества метастаз и объема самой опухоли). Любая другая злокачественная опухоль на такое не способна;
  • Злокачественное новообразование, в самом начале отнесенное к недифференцированным (или низкодифференцированным) опухолям, может проявить стремление к дифференцировке, или начать созревать (бывает довольно редко) и перейти в доброкачественную – ганглионеврому (по сути, это созревшая нейробластома).

По сути, это одна из самых загадочных и непредсказуемых опухолей. Причины «замораживания» созревания зародышевых клеток и появление на месте их скопления опухоли точно не определены.

Выдвигается предположение, что большая часть (80%) всех нейробластом появляется без видимых на то причин, и только малая доля носит наследственный аутосомно-доминантный характер.

Риск получить нейробластому возрастает у детей, имеющих врожденные пороки развития и иммунодефицит.

Опасный возраст для нейробластомы и места ее развития

Пик этого заболевания приходится на 2 года. В большинстве случаев нейробластома диагностируется до 5 лет. Уже в подростковом возрасте она выявляется очень редко, у взрослых же совсем не развивается.

Обычно она появляется в надпочечниках, средостении, шее, забрюшинном пространстве или в области таза. Если взять частоту расположения в том или ином месте, то получим, что в 32% случаев она расположена в надпочечниках, в 28% случаев – в забрюшинном пространстве (симпатобластома), в средостении – в 15% случаев, в 5,6% случаев — в области таза, а в области шеи — 2%.

У более половины больных при установлении диагноза обнаруживают лимфогенные и гематогенные метастазы. Обычно поражаются костный мозг, кости, лимфоузлы, реже – кожа и печень. Очень редко можно найти вторичные очаги в головном мозге. А в 17% случаев определить очаг первичного узла невозможно.

Причины формирования нейробластомы

Известно лишь, что опухоль зарождается на месте недоразвитых нервных клеток. Но наличие несформировавшихся нейробластов не обязательно приведет к образованию опухоли.

В качестве причин, способствующих развитию опухоли, ученые называют приобретенные мутации, которые возникают из-за влияния различных неблагоприятных факторов. Но сами факторы точно определить пока не удалось.

В 2% случаев это заболевание носит наследственный характер и тогда типично раннее проявление болезни (пик приходится на 8 месяцев) и фактически одновременное формирование нескольких очагов болезни.

Также отмечается некая связь между возможностью появления опухоли и аномалиями развития и врожденными иммунными нарушениями.

Симптомы болезни

Внешние признаки зависят от расположения опухоли. Вообще для нейробластомы характерны различные симптомы, что можно объяснить различной локализацией самой опухоли или ее метастаз. Но на первых этапах картина неспецифична:

  • У 30-35% больных могут возникать локальные боли;
  • У 25-30% — повышается температура;
  • У 20% — происходит потеря веса либо отставание в его наборе относительно возрастной нормы.

Если нейробластома расположена в забрюшинном пространстве, то первыми симптомами могут стать узлы (которые определяются при пальпировании брюшной полости), которые в дальнейшем могут распространиться и вызвать компрессию спинного мозга.

Если опухоль расположена в зоне средостения, то может быть затрудненность дыхания, кашель, частые срыгивания. В ходе роста неоплазия может вызвать деформацию грудной клетки.

 Расположение опухоли в области таза чревато расстройством мочеиспускания и дефекации.

 Если опухоль локализуется в области шеи, то может выявляться синдром Горнера, который включает в себя птоз, миоз, торможение реагирования зрачка на свет, эндофтальм.

Клинические проявления метастаз также отличаются большим разнообразием симптомов, которые зависят от мест расположения метастаз.

Классификация

Есть несколько видом классификаций, но российские ученые используют следующую, составленную с учетом размера и распространенности опухоли:

  • 1 стадия – есть только один узел, не более 5 см, метастазы полностью отсутствуют;
  • 2 – есть один узел, диаметром от 5 до 10 см. Также отсутствуют метастазы;
  • 3 – есть только один узел, не более 10 см, с поражением лимфоузлов, но без захвата отдаленных органов, или опухоль более 10 см, но без поражения лимфоузлов и отдаленных органов;
  • 4А стадия – есть новообразование любого размера с метастазами в отдаленных частях организма, оценить степень вовлеченности лимфоузлов невозможно;
  • 4В стадия – есть множественные новообразования с одновременным ростом. Наличие или отсутствие метастаз в лимфоузлы или отдаленные органы определить невозможно.

Постановка диагноза

Диагноз нейробластома ставится с учетом данных внешнего осмотра. Используют данные КТ, МРТ и УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографии и КТ грудной клетки, МРТ шеи и другие диагностики. Назначают и другие специфичные процедуры при предположении на отдаленные метастазы.

В список лабораторных методов, применяемых для диагностики этого заболевания, входят еще: определение уровня ферритина, мембранно-связанных гликолипидов в крови, уровня катехоламинов в моче. Еще назначается тест на определение уровня нейроспецифической енолазы (NSE) в крови.

Лечение

Для лечения опухоли предполагается радио- и химиотерапия, пересадка костного мозга, хирургическое удаление опухоли. Назначение различных методов лечения зависит от стадии болезни.

К примеру, на 1 и 2 стадиях болезни проводят хирургические вмешательства, иногда после курса химиотерапии.

На 3 стадии химиотерапия перед хирургическим вмешательством – обязательный элемент лечения, для того, чтобы обеспечить регрессию новообразования.

Иногда вместе с химиотерапией применяют лучевую терапию. Но из-за высокого риска осложнений у детей ее включают в программу лечения все реже. Решение о ее назначении принимается индивидуально.

Лечение этого заболевания проводятся специалистами в различных областях медицины: эндокринологами, пульмонологами, онкологами и другими, в зависимости от локализации неоплазии.

Рекомендации и профилактика лечения

Чем раньше такая опухоль будет обнаружена и чем меньше возраст маленького пациента, тем более вероятен благополучный исход лечения. Также благополучный прогноз зависит от места локализации опухоли. Каких-либо рекомендаций по профилактике этого заболевания, к сожалению, не существует, поскольку причины появления этой опухоли до конца так и не выяснены.

Единственным моментом, который можно проследить – является семейная предрасположенность. Поэтому, если у кого-то из родственников была в диагнозе такая патология, то к планированию беременности надо привлечь генетика.

Источник: http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/nejroblastoma/

Прогноз и шансы на выживаемость для детей с нейробластомой

Нейробластома

Нейробластома ‒ злокачественная опухоль детского возраста, что возникает из симпатических нервных тканей. Наиболее часто наблюдается у детей до 4 лет, у взрослых ‒ редкость. Находится на третьем месте после лейкозов и раковых новообразований центральной нервной системы.

Онкозаболевание возникает из мозгового вещества надпочечников, также может наблюдаться в шее, груди или спинном мозге.

Биологические подтипы нейробластомы

На основе биологических исследований установлены такие виды нейробластомы:

  1. Тип 1: характеризуется убытком целых хромосом. Он выражается нейтрофин-рецептором TrkA, склонным к внезапной регрессии.
  2. Тип 2А: содержит копии измененных хромосом, которые часто обнаруживаются при постановке диагноза и рецидиве заболевания.
  3. Тип 2В: имеет мутированный ген MYCN, что приводит к нарушению регуляции клеточной сигнализации и неконтролируемому распространению в нейробласт.

Нейробластома у детей: причины

Почти ничего неизвестно о том, что вызывает развитие нейробластомы у детей. Нет доказательств и родительского воздействия на возникновение нейробластомы у ребенка. Всего от 1%  до 2% пациентов с нейробластомой имеют семейную историю. Эти дети на момент постановки диагноза моложе 9 месяцев.

У около 20% детей развивается мультифокальная первичная нейробластома.

Считается, что главной причиной данного онкозаболевания являются зародышевые линии мутаций в гене ALK. Семейная нейробластома редко ассоциируется с врожденным синдромом гиповентиляции.

Нейробластома у детей: симптомы и достоверные признаки

Частым признаком проявления нейробластомы у ребенка является ее наличие в брюшной полости. Признаки онкозаболевания обусловлены растущей опухолью и метастазами:

  • экзофтальм и периорбитальный синяк;
  • вздутие живота: может произойти из-за дыхательной недостаточности или из-за массивных метастазов в печени;
  • метастазирование в костный мозг;
  • паралич. Из-за своего происхождения в спинномозговых ганглиях, нейробластомы через нейронные отверстия могут вторгаться в мозг и сжимать его. В таком случае применяется немедленное лечение в виде симптоматической компрессии спинного мозга;
  • водянистая диарея, что происходит из-за секреции пептида опухоли;
  • подкожные узелки на коже. Нейробластома может выпустить подкожные метастазы голубоватого цвета.

Нейробластома у детей: диагностирование

Визуализация первичной опухолевой массы:

Обычно осуществляется с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии с контрастированием. Параспинальные опухоли, которые могут представлять угрозу для компрессии спинного мозга, изображаются посредством МРТ.

Сбор мочи в течение 24 часов:

Это исследование помогает определить количество определенных веществ в организме. Увеличенный уровень гомованилиновой и ванилин-миндальной кислот может быть признаком нейробластомы у ребенка.

Биохимический анализ крови:

При нейробластоме наблюдается большое количество гормонов дофаминов и норадреналина.

Цитогенетический анализ:

Тест, при котором образцы клеток крови или костного мозга изучаются под микроскопом на определение изменений в хромосомах.

Биопсия:

Исследование костного мозга и общая биопсия помогают выявить рак тканей и его распространенность.

Этапы детской нейробластомы

Этап 1

Злокачественное новообразование расположено только в одной области и его можно полностью удалить во время операции.

Этап 2

Включает стадии 2А и 2В:

  • 2А предвидит наличие опухоли на одном участке, но ее невозможно полностью удалить во время хирургического вмешательства;
  • 2В: новообразование расположено в одном сегменте, его можно полностью иссечь, но раковые клетки обнаружены в лимфатических узлах.

Этап 3

Предвидит одно из следующих условий:

  • раковое образование не может быть полностью удалено. К тому же, опухоль уже имела время перенестись на другую сторону тела, а также наблюдается метастазирование в ближайшие лимфатические узлы;
  • онкология только в одной части тела, но сам злокачественный процесс передался в лимфоузлы на другой стороне тела;
  • опухоль в средине тела и распространилась на ткани или лимфоузлы с обеих сторон туловища. Поэтому нейробластома не может быть удалена хирургическим путем.

Этап 4

Делится на стадии 4 и 4S.

На 4-м этапе опухоль метастазирует в отдаленные лимфоузлы, кожу и другие части тела.

При стадии 4S стоит обратить внимание на следующие условия:

  • ребенок до 1 года;
  • раковое поражение распространилось на кожу, печень и / или костный мозг, но не в самую кость;
  • раковые клетки могут быть найдены в лимфоузлах вблизи первичной опухоли.

Как проводиться лечение нейробластомы у детей?

Поскольку онкологические заболевания у детей встречаются нечасто, должны быть рассмотрены и предприняты разные терапевтические варианты:

Хирургия

Один из наиболее приемлемых вариантов лечения нейробластомы у детей. Однако, он дает стопроцентную эффективность только на первой и частично на второй стадиях злокачественного процесса.

Радиационная терапия

В случае лечения нейробластомы у детей может быть задействовано как внешнее излучение, так и внутреннее. Способ зависит от стадии онкозаболевания.

Химиотерапия

Применение лекарственных препаратов для повреждения раковых клеток или остановки их деления. Противоопухолевые препараты поступают в общий кровоток и могут достигать атипичные распространения по всему организму (системная химиотерапия).

Терапия моноклональными антителами

Это лечение нейробластомы у детей осуществляется с помощью специальных противоопухолевых механизмов, выведенных лабораторным путем из клеток иммунной системы. Они помогают дифференцировать нормальные и атипичные ткани. Антитела прикрепляются к веществам и убивают раковые клетки, блокируя их рост и распространение.

Нейробластома у ребенка: прогноз и шансы на выживаемость

За последние 30 лет 5-летяя выживаемость для больных нейробластомой детей в возрасте до 1 года увеличилась с 86% до 95%.

Для пациентов в возрасте от 1 года до 14 лет – прогноз улучшился с 34% до 68%.

Общая 5-летняя выживаемость для маленьких пациентов с диагнозом “нейробластома” за последние годы возросла с 46% до 71%.

Источник: https://orake.info/prognoz-i-shansy-na-vyzhivaemost-dlya-detej-s-nejroblastomoj/

Секреты жизни
Добавить комментарий